博禾医生官网

科普文章

查疾病 找医生 找医院

囊性肺纤维化概况

发布时间:2020-11-2056182次浏览

肺囊性纤维化,是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病,作为一种外分泌腺的病变,胃肠道和呼吸道常累及,由于支气管中的黏液增多,可使支气管阻塞,使某些细菌易于生长繁殖,进一步引起肺、支气管的反复感染,继之引起肺囊性纤维化,严重损害肺功能。

典型的临床表现是患者有反复呼吸道及肺部感染,并且有胰外分泌腺不足的表现,如大量脂肪便。呼吸道初发症状为咳嗽,主要为干咳,痰黏稠不易咳出,以后呈阵发性咳嗽,痰量增多。可以有胸闷、憋气及呼吸困难等缺氧表现,这些症状可持续数周甚至数月。如合并支气管扩张时有反复咯血,后期可以有发绀和杵状指,往往合并肺源性心脏病及心力衰竭等严重并发症。

呼吸系统主要表现为反复支气管感染和气道阻塞症状。新生儿出生后数日内即可出现症状。早期可有轻度咳嗽,伴发肺炎、肺不张后咳嗽加剧,粘痰不易咳出,呼吸急促。患者若咳出大量脓性痰或伴咯血时,提示有支气管扩张和肺脓肿的可能。体格检查常见杵状指(趾)。肺部感染的致病菌大多是金葡菌、绿脓杆菌或其他革兰阴性杆菌。肺部产生广泛性纤维化和肺气肿后,有喘鸣,活动后气急,常并发自发性气胸或纵隔气肿。出现缺氧和二氧化碳潴留症状时,气急加剧,紫绀,最后导致呼吸衰竭和肺源性心脏病。

相关推荐

02:02
纤维肺能治好吗
老百姓讲的显微费更多来,它指的是肺纤维化,肺纤维化它是由于成纤维细胞的增殖,大量的炎症细胞浸润,导致了非组织的破坏,主要是肺泡的破坏,肺泡间的间质增生,也就形成了瘢痕,时间长了以后就会出现了肺纤维化,肺纤维化是有很很多种原因引起的,可以是感染,也可以是全身疾病在肺部的表现,因为这些原因都是不可逆的,特别是比如类风湿性关节炎红斑狼疮等等这一类的疾病所导致的肺纤维化,所以造成的肺纤维化也是不可逆转的,在临床上只能通过康复以及口服一些药物来延缓肺纤维化的进展,能够减缓心肺功能的损耗。二,使病情相对稳定,但是是不能够得到完全治愈的,现在临床上发现一些药物,比如打不比非尼酮等等这一类的药物,它是对延缓肺纤维化有一定的帮助的,但是如果肺纤维化非常非常的严重,已经严重危害到患者的生命的话,如果条件允许,也可以考虑通过肺移植的方法来延续患者的生命。
肺纤维化是尘肺吗
肺纤维化的原因其实有很多种,其中比较常见的原因,第一,像对空气当中的粉尘,尘螨过敏产生的一个过敏性肺炎呃,表现就是一个肺纤维化。另外对于风湿免疫性疾病的肺损害,它的表现也是一个肺纤维化的表现。再有就是有一类肺纤维化叫特发性纤维化,也就是说找不到明确病因的一个肺纤维化。如果说考虑尘肺,首先要有一个对于粉尘的一个密切接触史,当在这个粉尘比较密集的环境当中工作一段时间,同时在工作的期间,又没有进行很好的防护的情况下,如果出现了一个肺间质纤维化的情况,可以考虑有没有尘肺的情况,但是对于尘肺的诊断,要到专业的,专门治疗和诊断职业病的专科医院来进行诊断和治疗。
语音时长 01:19

2021-04-20

91242次收听

肺纤维化咳嗽严重是到了中晚期吗
肺纤维化特征性的临床表现是剧烈的,以干咳为主的咳嗽,因此,肺纤维化的咳嗽严重,并不表明它是中晚期。而有一些病人,当他合并了有支原体,衣原体感染或者有细菌感染的时候,咳嗽也会加重,甚至会出现有白痰,黄痰的情况,对于这样的病人,给予积极的抗细菌或者抗支原体、衣原体治疗以后,咳嗽会有所减轻。肺间质纤维化的严重程度,一般根据两个方面的检查来确诊,是肺ct检查,观察他肺纤维化的严重程度。第二,是根据肺功能的检查。如果他的肺功能限制通气功能严重减退,或者是弥散功能严重减退,说明他的肺纤维化是中晚期的情况。所以,对于剧烈干咳的肺纤维化病人,主要第一要找到引起肺纤维化的原因,从根本上治疗肺纤维化,第二,对于咳嗽严重,要给予一些比较强力的止咳的药物,来缓解患者的临床症状,改善患者的症状。
语音时长 01:40

2021-04-20

100886次收听

左下肺纤维化严重吗
说起肺纤维化,大家可能都会比较紧张,因为肺纤维化的预后相对比较差。患者的症状包括活动后气喘和干咳的症状也比较明显。但是肺纤维化是一般指双肺的,弥漫性的以下肺为主的纤维化。如果说单纯的左下肺纤维化或者右下肺纤维化,考虑和所谓的肺纤维化,肺间质病变,还是两个完全不同的概念。一般单侧,左侧或者右侧肺纤维化,情况多见的是肺部的细菌感染或者其他致病微生物感染,当没有经过正规的治疗的时候,肺部损伤的局部在修复过程当中会有纤维组织的增生,导致局部的纤维灶的形成,纤维条索的形成,这一类的纤维化是陈旧病变,不需要治疗,也没有,以后会发展成呃严重的气短,呼吸困难的情况,因此应该说是不严重的。
语音时长 01:31

2021-04-20

108027次收听

肺部有纤维怎么回事
肺部有纤维是影像学的一个表现,肺部CT、核磁共振或x光片是常用的检查手段,一般是由于患者曾经有过肺部感染或肺结核疾病,造成肺脏损伤之后,人体修复治愈而产生的。如果肺部纤维病灶非常小,是不会影响患者身体健康的。如果肺部的纤维化病灶比较大,导致肺间质增厚,影响氧气从肺泡运输至血液,造成血液含氧量低,影响肺功能,患者会出现胸闷、气短,呼吸困难等症状。最常见于肺结核和肺炎。肺纤维化是一类疾病的总称,最常见于肺结核和肺炎。
语音时长 01:00

2021-04-15

94312次收听

肺纤维化康复呼吸操
肺纤维化是一种以进行性纤维化损害为特征的慢性肺疾病,进展快,预后差,平均预期寿命为诊断后的3-5年。它的治疗仍是临床上一个棘手的问题
肺纤维化晚期护理
肺纤维化是很严重的疾病,病人经过一段时间的治疗之外,有了一定的好转,护理是一个很重要的方面,只有重视肺纤维化晚期护理,了解一些护理的内容,才能正确的对待肺纤维化,下面来了解一下。
肺纤维化有什么症状
肺纤维化是肺炎类型中较为常见的疾病之一,是一种目前病因并不是很明确的慢性间质性性疾病,肺纤维化有什么症状?临床上关于肺纤维化的表现主要以干咳,吞咽困难,容易疲劳,关节酸痛,体重下降为主要表现,随着病情的继续恶化,有越来越多的人出现了很多并发症,因此需要尽早治愈此病,下面就是讲述肺纤维化的具体表现。
肺纤维化是如何形成的有哪些
肺纤维化的难以治疗,患上这种疾病之后,有可能是会伴随患者的一生,专家表示,对于肺纤维化最好是提前做好预防,而若要预防,我们就必须熟知它究竟是为何出现的,那么造成肺纤维化的原因有哪些呢?下面就请有关专家为大家来介绍一下。
治肺纤维化偏方有哪些呢
肺纤维化治疗偏方有哪些呢?很多人对肺纤维化并不是很了解,但是肺纤维化这种疾病的发病率高危害性也是很大的,肺纤维化这种疾病很难治愈,而且治疗起来也比较的困难,治疗肺纤维化没有特效药,因此很多人想要了解肺纤维化的治疗偏方,具体请看下面的介绍。
肺纤维化怎么回事
肺纤维化就是一旦肺实质或者这层膜产生的病变引起了纤维化,弥散功能就会受到明显的影响。最终会引起低氧,甚至就是呼吸衰竭。肺纤维化是属于间质性肺疾病的一种表现形式。其实最常见得出结论的是从CT上看,可以看到有很多肺部的纤维条索。首先要认识什么叫肺间质疾病。肺间质性疾病是发生在肺的间质,通俗的讲就是发生在肺泡外围,外围这一块临床上称之为肺间质也好,肺实质也好,其实是影响人体氧气的弥散功能。换个通俗来说,弥散功能就是氧气由人体的肺泡透过这层膜进入到血液循环,临床上称之为是弥散。引起肺纤维化的原因也很多,有一些是特发的,不明原因的。有一些那是有原因的,比如结缔组织病里有很多狼疮、干燥、皮肌炎这样一些疾病,都是可以引起肺纤维化的这是疾病。有些是跟粉尘的接触有关系,比如患者长期接触大量的粉尘,比如在砖厂的或者煤矿的这样一些人群,他长期接触不良的刺激,也可以引起肺纤维化。还有可以有一些少见的疾病,比如结节病,比如朗格汉增多症,这样一些也可以引起肺纤维化。以上就是肺纤维化简单的一个介绍。
语音时长 02:02

2020-03-12

56828次收听

02:31
肺纤维化吃什么食物好
肺纤维化的病人基本状态是缺氧。所以在摄入食物的过程中尽量减少氧耗量。对于肺纤维化合并缺氧甚至呼吸衰竭的病人,尽量选择容易消化、容易摄入的食物,不要让病人太难地咀嚼和摄入。另外还要根据纤维化的病人合并的一些情况来决定患者的饮食。如果肺纤维化患者食欲不好,导致了电解质的紊乱,应该要进行适当地补充电解质,所以建议这样的病人定期地进行内环境的检测,包括血气分析,肝肾功能、电解质的检测,来进行适当地补充相关的缺乏的一些元素。
02:31
肺纤维化的生存期
不同原因导致肺纤维化的生存期是不一样的。有原因的肺纤维化患者通过原发疾病的治疗,能取得比较好的疗效,病情也会相对比较稳定。有一些原因无法去除,或者是原因不明确的肺纤维化的病人,预后可能相对会比较差一些。比如特发性肺纤维化患者的治疗相对可能会比较棘手,生存期可能相对会比较短一些。但是临床上最近也针对特发性肺纤维化,有一些新药的研发,比如吡非尼酮和尼达尼布的临床使用,使患者的生存期和生活质量都有比较大的改观。所以患者一定要去找专业的医生去咨询,才能知道相关的预后。
02:48
肺纤维化怎么办
一旦拿到报告,患者首先要找到专业的医生去进行咨询讨论,然后医生会根据患者的临床表现,寻找相关的病因,来给患者制定后续的检查、诊断和治疗的方案。如果是能够找到原因的肺纤维化,治疗原发病,同时使用一些抗肺纤维化的治疗,预后是非常好的。如果是没有原因的肺纤维化,可能会使用抗纤维化的治疗。如果病人的肺纤维化已经到了晚期,肺纤维化非常广泛,也非常严重,并且引起了严重的呼吸衰竭,甚至引起了严重的肺动脉高压,可以考虑进行肺移植的治疗。
02:14
肺纤维化怎么治疗
治疗肺维纤化,首先要找到它的病因。蘑菇肺或者药物引起的,有一部分是可逆的,结缔组织引起来的间质性肺病,可以针对结缔组织病来进行治疗,对疾病有一定的缓解的作用。肺泡蛋白沉积症,早期时候我们可以应用肺泡全肺的关系来进行治疗,肉芽肿性的疾病,比方说结节病,就可以用激素来进行治疗,而这个疗效还是不错的,特发性间质性肺炎,其中有一种特发性肺间质纤维化,治疗起来比较困难,现有药物,比方说尼达尼布、比非尼酮进行治疗呼吸困难和咳嗽得到一些缓解,特发性肺间质纤维化可以用中医中药来进行治疗,活血、通络、益气等这样一个辩证思路来应用相应的药物治疗患者的呼吸困难、咳嗽也能够得到一定程度的缓解,从而提高生活质量。