川崎病又称为皮肤粘膜淋巴结综合征，它是一种血管炎综合征，主要侵犯到全身的中小动脉血管所引起的一些病变。川崎病好发在五岁以下的幼童，男孩的发病率为女孩的1.5倍。川崎病最早是由日本的川崎富作医师于1967年首先发表，经过30多年的研究至今对这个病的病因不是太清楚，可能和感染免疫有关。最大的危害是损伤冠状动脉，是小儿冠状动脉病变的主要原因，也是成年后发生冠心病的一些潜在的危险因素。川崎病诊断主要要满足以下几点：第一是持续的高烧，39度到40度超过五天，这是诊断川崎病的必要条件。第二是急性期在手脚的末端出现红肿，第二到第四周的时候，可以在手脚掌或者是指尖或者是肛门周围产生脱皮的现象。第三会出现多形性红斑，全身可能会出现各式各样的斑疹。第四，两侧有结膜炎、结膜充血发红，通常是没有分泌物的，口腔黏膜像有草莓舌、口腔有咽喉部黏膜的充血、口唇红、干燥甚至流血。第六会有急性非化脓性的颈部淋巴结肿大，颈部淋巴结肿大是单侧或者双侧，直径超过1.5公分以上。上面所说的这几点中第二到第六条中至少要符合四项，加上如果持续高烧五天以上，并且能排除其他原因造成的类似症状的疾病，都可以诊断为川崎病。但是目前这个病涵盖的范围已经扩大，并将不典型的川崎病称为不完全性的川崎病，也列为这个川崎病范围之内。本病在亚洲或者是亚裔中儿童比较多见，其它的一些表现包括儿童注射卡介苗的部位，可能出现红肿，甚至是结痂的一些情况，血液检查出现贫血，白细胞及血小板的增多、炎性反应、血沉、C反应蛋白升高，还有出现无菌性的脓尿，这些表现也支持川崎病的可能性。其他症状还有发热、皮疹、眼睛红、口唇干燥、口唇干裂、淋巴肿、手足硬肿后脱皮、川崎表现见分明、血小板高、血沉快、冠状动脉受损害。

川崎病分为急性期、亚急性期和恢复期。急性期一般在病程的第1到第11天，可以表现有发烧，为突然的发烧，热程大概是在1到2周，为稽留热或者是驰张热，一般的体温在39度到40度，持续1到2周或者更长时间，这个时候抗生素治疗是无效的。第二是四肢末端的表现，急性期可以有硬性的水肿、有红斑，恢复期可有脱皮，重症时趾甲可以脱落。第三是川崎病的皮疹，发病后的五天之内，出现面部及躯干部皮疹比较重，有多形性的红斑、大疱和小疱疹；另外会阴区比较明显，但该部位脱屑也比较出现的早，通常在5到7天开始出现脱屑。第四是川崎病的眼部表现，它会有球结合膜的充血，但是这个充血没有脓性分泌物。第五有川崎病的口唇表现，口唇及口腔黏膜的充血、草莓舌、口唇的皲裂。第六有川崎病的淋巴结肿大，淋巴结肿大，颈部淋巴结最多见，大概出现在50％的患者好发在单侧，直径超过1。5厘米，并且局限于颈前三角以及下颌角，胸锁乳突肌起始部下方最多见，这个淋巴结为非化脓性的，颈部淋巴结显著肿大者为多发性的淋巴结是每个淋巴组织大概是一个厘米左右聚集而成。跟化脓性淋巴结炎，单个淋巴结炎肿大是不相同的，可以用超声检查明确。第二期是亚急性期，亚急性期在发病的病程的第11到21天，这时候宝宝的体温下降、症状缓解、指趾端出现脱皮、血小板可以升高；重症病例可以出现有发烧发生冠状动脉瘤，也可以发生动脉瘤的破裂、出现有心梗。第三个是恢复期，恢复期病程一般在21到60天，临床症状消退，逐渐恢复，有的因为冠脉瘤可以发展成冠脉狭窄或者是发生缺血或者心梗，少数严重的有冠脉瘤迁延数年，遗留有冠脉狭窄或者阻塞。心脏表现有心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常、冠状动脉损伤、冠脉的狭窄或者冠脉瘤，少数可有心肌梗死。

川崎病危险性很大。川崎病因为有很多合并症，这些合并症包括心血管系统，心血管系统容易受到侵犯，是造成川崎病患者死亡的一个主要原因。在急性期可能引起心肌炎、心包炎、心内膜炎，导致心力衰竭、心律不整，发病1到3周时，大概是平均10天，15％到20％的川崎病的患者可以产生冠状动脉瘤，冠状动脉瘤超过50％会在1到2年内消退，特别是常见的直径小于8个毫米的中小型的冠状动脉瘤。至于直径超过8个毫米以上的巨大的冠状动脉瘤，日后的追踪经常发现们无法完全消失，容易引起血栓造成急性心肌梗死，或冠状动脉瘤破裂，两者都可以引起猝死，猝死约占所有患儿的2％，心肌梗死常常发生在发病的6到8周内，日后也可能因为冠状动脉扩张痊愈。另外，疤痕组织造成冠状动脉狭窄或钙化引起的心肌的缺氧，发病两星期之内出现的关节炎、关节痛，症状可以持续到四个月或更久。会有胆囊水肿，这个一般不需要特殊的治疗，胆囊水肿多半在疾病发作后两周内出现，不用特殊的处理。

川崎病的治疗是要控制血管的炎症，大剂量丙种球蛋白静脉滴注，在发病的10天内使用。用肠溶阿司匹林持续6到8周，冠状动脉损害者应延长治疗的时间。如果阿司匹林过敏，可以用氯吡格雷。糖皮质激素早期不使用，激素不要单独的使用，对于静脉丙球无效可以加用糖皮质激素，恢复期可以使用，激素是选择甲强龙或泼尼松、糖皮质激素抗凝治疗，心脏介入治疗或外科治疗。血小板升高时大于35万，可以加用双嘧达莫，血小板正常后停用，一般是2到3个月。对于凝血功能检查有明显异常，可以加用低分子肝素治疗。

川崎病根据冠脉损伤的情况，决定复查的时间和内容。对于一级、二级冠脉损伤，病程三个月后可以停用阿司匹林，临床随访5年，随访的时间在病程的30天、60天、6个月、1年和5年这个时间段，要随访超声心动图、静息12导心电图，必要时候做胸片，最后一次随访建议做运动心电图。对于三级的冠脉损伤，小剂量阿司匹林至少持续到动脉瘤的消退；中型动脉瘤需加另一种抗血小板的药物，要终身随访，随访时间为病程的30天、60天、6个月、1年，之后每年进行随访，并给予心血管风险评估和指导。大于10岁患儿每两年行负荷试验或者心肌灌注显像、超声心动图、静息12导心电图、负荷试验或者是心肌灌注显像，如无创性的检查提示心肌缺血，可以进行冠状动脉造影。对于四级的冠脉损伤，长期服用小剂量阿司匹林联合华法令，0。05到0。12毫克每公斤每天，或者是低分子肝素要终身随访，静息12导心电图、超声心动图、胸片、各种负荷试验、心肌灌注显像，可选择性的进行正电子发射断层成像，或者是MRI辅助判断心肌缺血和心功能情况，病程的6到12个月或者是更早，急性期后可进行初次冠状动脉造影，如果非侵入性检查、临床或者实验室检查，提示有心肌缺血，可重复进行冠脉造影，某些情况下如不典型的心绞痛，不能做负荷试验，可以选择性地重复冠状动脉造影。对于五级的冠脉损伤，小剂量阿司匹林联合华法林或者低分子肝素，为预防缺血性发作或者心功能不全，可同时运用β受体阻滞剂、钙通道阻滞剂、血管紧张素转化酶抑制剂等药物治疗，根据治疗的指征选择旁路移植，或者是导管介入等治疗措施，要进行终身的随访，随访的内容同四级冠脉损伤。总之，对于急性期未发现冠状动脉异常，可于起病后的两周到一个月、两个月、三个月、半年、每年这样复查至少坚持五年以上；如果有冠状动脉扩张要长期随访；对于疫苗的问题，丙球使用后的三个月到半年以后可以打疫苗。