川崎病是日本川崎富作首次在1967年的时候报道的一种疾病，所以是以他的名字而命名的，所以叫川崎病。其实真正的还有一个名字叫皮肤粘膜淋巴结综合征，是引起全身中小动脉炎症的疾病。临床表现主要是皮肤粘膜淋巴结的症状，比如眼睛发红、口唇干裂、杨梅舌、淋巴结肿大、手指脚趾红肿，还出现肛门或是卡疤的地方发红，以及出现皮疹。其发病年龄主要是在五岁以下的儿童比较多见，而且是婴幼儿多，还有亚裔人群比较多见。以前认为是良性疾病，但现在也越来越发现是获得性小儿心脏病疾病的发病率最高，目前是排在第一位的疾病。比如做超声心动图检查，就会发现有的小孩没有通过及时治疗，可以出现冠状动脉扩张或者严重的冠状动脉瘤，甚至在恢复期，很长的时间也可以出现冠状动脉的狭窄。甚至有些出现心梗还出现脑梗等，这种情况的预后就比较差，甚至还有死亡率的发生，但此疾病的再发生率很低，可能再发生率只有百分之零点五左右，是发生再复发的机会很少，但现在也发现有再发生的。

川崎病如果是能够得到及时的诊断，治疗效果还是比较好的，因为现在一般都采用的治疗是丙种球蛋白，因为这个疾病还是考虑跟感染之后免疫等有关系，所以用免疫球蛋白，一般在高烧用什么抗生素效果不好的情况下，已诊断的疾病之后，用丙种球蛋白治疗后，多数体温很快就降下来了，所以住院的时间也不会太长。在用丙种球蛋白同时，用一天即可，然后可以加上阿司匹林。阿司匹林的剂量也比以前用的剂量要减少一些。体温正常之后，阿司匹林就及时减量，减量之后如果小孩体温不烧了，一般情况也挺好的，其他血生化也开始正常，比如说血沉、CRP开始逐渐好转。川崎病治不了多少天，很快就会出院。但是如果不经过及时的治疗，川崎病还是可以出现一些后遗症。比如留下冠状动脉扩张、冠状动脉瘤或是冠状动脉狭窄等。还有川崎病，要注意一点，就是在它恢复期，比较漫长，可能出现血小板上升的阶段的时候，如果不及时检查发现，他就怕高凝状态，引起心肌梗塞。所以血小板一般超过了600，但看有些还要视年龄而定，可能就要适当的可以给点潘生丁。还有小孩在随访当中，一般是出院之后一个月、三个月进行随访，以后半年，再就是一年、两年、三年，一直到五年进行随访，就要注意一下他的血生化心脏的问题。再就是他的检查了，一般出院之后，再有些是说六周，有一些甚至到8到12周就可以阿司匹林减量。但是如果是冠状动脉瘤或者是冠状动脉扩张出现的时候，可能阿司匹林服用的时间都比较长，有些甚至是终生都有。还有要注意的一点，因为用了丙球之后，一般来说出院之后，11个月到一年的时间，是不能做预防接种的。

川崎病分为急性期、亚急性期和恢复期。急性期一般在病程的第1到第11天，可以表现有发烧，为突然的发烧，热程大概是在1到2周，为稽留热或者是驰张热，一般的体温在39度到40度，持续1到2周或者更长时间，这个时候抗生素治疗是无效的。第二是四肢末端的表现，急性期可以有硬性的水肿、有红斑，恢复期可有脱皮，重症时趾甲可以脱落。第三是川崎病的皮疹，发病后的五天之内，出现面部及躯干部皮疹比较重，有多形性的红斑、大疱和小疱疹；另外会阴区比较明显，但该部位脱屑也比较出现的早，通常在5到7天开始出现脱屑。第四是川崎病的眼部表现，它会有球结合膜的充血，但是这个充血没有脓性分泌物。第五有川崎病的口唇表现，口唇及口腔黏膜的充血、草莓舌、口唇的皲裂。第六有川崎病的淋巴结肿大，淋巴结肿大，颈部淋巴结最多见，大概出现在50％的患者好发在单侧，直径超过1。5厘米，并且局限于颈前三角以及下颌角，胸锁乳突肌起始部下方最多见，这个淋巴结为非化脓性的，颈部淋巴结显著肿大者为多发性的淋巴结是每个淋巴组织大概是一个厘米左右聚集而成。跟化脓性淋巴结炎，单个淋巴结炎肿大是不相同的，可以用超声检查明确。第二期是亚急性期，亚急性期在发病的病程的第11到21天，这时候宝宝的体温下降、症状缓解、指趾端出现脱皮、血小板可以升高；重症病例可以出现有发烧发生冠状动脉瘤，也可以发生动脉瘤的破裂、出现有心梗。第三个是恢复期，恢复期病程一般在21到60天，临床症状消退，逐渐恢复，有的因为冠脉瘤可以发展成冠脉狭窄或者是发生缺血或者心梗，少数严重的有冠脉瘤迁延数年，遗留有冠脉狭窄或者阻塞。心脏表现有心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常、冠状动脉损伤、冠脉的狭窄或者冠脉瘤，少数可有心肌梗死。

川崎病的治疗是要控制血管的炎症，大剂量丙种球蛋白静脉滴注，在发病的10天内使用。用肠溶阿司匹林持续6到8周，冠状动脉损害者应延长治疗的时间。如果阿司匹林过敏，可以用氯吡格雷。糖皮质激素早期不使用，激素不要单独的使用，对于静脉丙球无效可以加用糖皮质激素，恢复期可以使用，激素是选择甲强龙或泼尼松、糖皮质激素抗凝治疗，心脏介入治疗或外科治疗。血小板升高时大于35万，可以加用双嘧达莫，血小板正常后停用，一般是2到3个月。对于凝血功能检查有明显异常，可以加用低分子肝素治疗。

川崎病根据冠脉损伤的情况，决定复查的时间和内容。对于一级、二级冠脉损伤，病程三个月后可以停用阿司匹林，临床随访5年，随访的时间在病程的30天、60天、6个月、1年和5年这个时间段，要随访超声心动图、静息12导心电图，必要时候做胸片，最后一次随访建议做运动心电图。对于三级的冠脉损伤，小剂量阿司匹林至少持续到动脉瘤的消退；中型动脉瘤需加另一种抗血小板的药物，要终身随访，随访时间为病程的30天、60天、6个月、1年，之后每年进行随访，并给予心血管风险评估和指导。大于10岁患儿每两年行负荷试验或者心肌灌注显像、超声心动图、静息12导心电图、负荷试验或者是心肌灌注显像，如无创性的检查提示心肌缺血，可以进行冠状动脉造影。对于四级的冠脉损伤，长期服用小剂量阿司匹林联合华法令，0。05到0。12毫克每公斤每天，或者是低分子肝素要终身随访，静息12导心电图、超声心动图、胸片、各种负荷试验、心肌灌注显像，可选择性的进行正电子发射断层成像，或者是MRI辅助判断心肌缺血和心功能情况，病程的6到12个月或者是更早，急性期后可进行初次冠状动脉造影，如果非侵入性检查、临床或者实验室检查，提示有心肌缺血，可重复进行冠脉造影，某些情况下如不典型的心绞痛，不能做负荷试验，可以选择性地重复冠状动脉造影。对于五级的冠脉损伤，小剂量阿司匹林联合华法林或者低分子肝素，为预防缺血性发作或者心功能不全，可同时运用β受体阻滞剂、钙通道阻滞剂、血管紧张素转化酶抑制剂等药物治疗，根据治疗的指征选择旁路移植，或者是导管介入等治疗措施，要进行终身的随访，随访的内容同四级冠脉损伤。总之，对于急性期未发现冠状动脉异常，可于起病后的两周到一个月、两个月、三个月、半年、每年这样复查至少坚持五年以上；如果有冠状动脉扩张要长期随访；对于疫苗的问题，丙球使用后的三个月到半年以后可以打疫苗。