肺动脉高压病因与心功能障碍、肺血管疾病、呼吸道疾病、先天性心脏病、下肢静脉血栓等有一定关联。一、累及左侧心腔心脏病，比如冠心病、心肌病，当发生到晚期阶段引起左心功能障碍，造成肺循环淤血引起肺动脉高压；二、肺血管的疾病，结缔组织造成广泛的肺血管炎症，引起血管的重构，压力逐渐增加造成肺动脉高压；三、慢性气管、支气管疾病，特别是长期缺氧，造成肺血管床广泛痉挛血管狭窄压力增加，造成肺动脉高压；四、某些先天性心脏病，造成血液在左侧、右侧心腔内分布混乱，引起右侧心腔的血流量明显增加，引发的肺动脉高压；五、下肢深静脉血栓形成类疾病，形成栓子游移到右侧心腔，栓塞在肺动脉以及肺动脉的分支，造成肺动脉高压。所以，肺动脉高压病因较多，医生在进行肺动脉高压诊断时，特别关注病因的鉴别，目的是为了制定出正确的治疗方案。

肺动脉高压的症状主要还是表现为呼吸困难，低血压的状态，咯血，嘴唇呈蓝紫色。因为肺动脉高压是因为肺动脉里的压力增高，肺动脉压力增高以后会影响右心。因为人体右心的血是射向肺动脉的，当肺动脉压力增高以后，右心射血就困难了，会表现为循环血量的减少就会出现呼吸困难。所以症状主要还是表现为呼吸困难。当肺动脉压力非常高，都影响了血液循环血量的情况下，甚至会出现一个低血压的状态，如心脏射不出血，医学上称之为是低血压状态，甚至会出现休克。长期的肺动脉高压可能会导致肺血管结构的改变，甚至会形成大量的侧支循环。而这些侧支循环都是扭曲的、畸形的血管，就很容易咯血，就很容易出现出血。所以第一个是低血压、呼吸困难，第二个就是咯血。另外患者循环血量减少，的肺循环血量也减少，氧合也会存在问题，所以也会出现有紫绀。经常将肺动脉高压人群称之“蓝唇人”。蓝唇人意味着这些病人往往都存在不同严重程度的低氧问题，因此嘴唇呈一个蓝紫色，出现紫绀的一种体征。大概地说症状主要有呼吸困难、低血压、甚至休克，然后还会有咯血，紫绀这样表现。肺动脉高压，是继发的疾病，可能还有原发疾病的表现。如左心疾病，可能会有左心疾病的问题，如慢阻肺的病人合并肺动脉高压，可能会有慢阻肺的表现，那就可能会有更广泛的这种表现谱了。

肺动脉高压的原因非常多，医学上根据临床的病因和它的血流动力学，肺动脉高压分成五大类。其中第一大类称为是动脉性肺动脉高压；第二大类称之为是左心疾病相关的肺动脉高压；第三大类是低氧或者慢性肺部疾病，导致的肺动脉高压；第四大类是慢性血栓，栓塞性肺动脉高压和其他一些梗阻性的肺动脉高压；第五大类称为是未明多因素的肺动脉高压。每一个类别它的病因都非常多，简单举些例子。第一大类，里医生称为动脉性肺动脉高压，那是因为肺动脉本身产生病变。肺动脉管壁的增厚，肺动脉管腔的狭窄而出现的这种疾病。最常见的比如有结缔组织病相关的肺动脉高压、先天性心脏病相关的肺动脉高压，还有医生说的特发性的肺动脉高压，都属于第一大类里头。第二大类，就是左心疾病相关的肺动脉高压，包括临床常见的心衰，也就是射血分数降低的心功能不全。还包括有射血分数保留的和其他一些影响左心的疾病。举个最简单的例子，就是高血压、冠心病、一些心肌病导致的肺动脉高压。第三大类，是跟慢性肺部疾病或低氧导致的，最常见的原因见于慢阻肺、肺纤维化、哮喘、高原病、这些病发的肺动脉高压。第四大类，就包括一些栓塞和其他一些梗阻，包括慢性血栓、栓塞性肺动脉高压，一些肺动脉的肉瘤，还有其他的一些肿瘤导致的肺动脉高压。第五大类是未明多因素的肺动脉高压，它的发病机制非常的广泛，可能跨越了前面的四大类，所以临床上称为多因素。举个例子，中国比较多见的就是纤维素性纵隔炎等等。以上就是介绍的肺动脉高压的原因。

首先说什么叫肺动脉高压？都知道人体有大循环，有小循环，也就是有体循环，有肺循环。体循环就是大循环，它的压力高就叫高血压，也就是量的胳膊血压。另外一个是小循环，小循环的定义就是右心房室的血液打到肺里面，然后通过气血交换，又回到左肺静脉，这一段叫做小循环，又叫肺循环。体循环是个高压枪，高血压不超过140/90，高过140/90以上，是体循环高血压。体循环压力本来就高，因为要把血打到全身。肺血管是个低压枪。因为它从右心房室到肺动脉比较短，压力比较低。一般肺动脉压力平均压是小于等于25毫米汞柱以下的，一旦它的平均压大于等于25毫米汞柱，就可以说肺动脉压高，就可以诊断为肺动脉高压。肺动脉高压原因也很多，但是一旦肺动脉高压就应该重视。什么原因引起的？它引起的后果比体循环高血压难治的多。所以第一要确定到底有没有肺动脉高压。高血压很好诊断，量个血压就行，但是肺动脉高压不好诊断，因为它是在里面，它不能量。那怎么诊断？有两种办法，简单的是做个彩超、超声心动图，通过超声心动图来间接估测肺动脉压高不高。再一个最直接的金标准是用一个管直接到肺动脉里，直接量肺动脉里面的压力高不高，所以就叫肺动脉高压。但是像高血压一样，高到一定程度，就会对身体有危害。对于肺动脉高压也需要治疗。治疗包括两大方面，一个是基本的治疗，包括强心、利尿这些扩血管的药物。再一个随着科技发展，有些新药，叫做降肺动脉高压的靶向药物。靶向药物一般分三大类。这三大类各有代表，比如最常用的叫西地那非类的。这是代表一大类，以西地那非，他达拉非，伐地那非这三种药为代表。另外一类学名叫内皮素受体拮抗剂，代表药物目前有两个，一个是波生坦，一个叫安利生坦。还有一个叫马昔腾坦的，这是一大类药。第三类药物是前列环素或者前列环素的类似物，包括伊洛前列环素，商品名叫万他维、瑞莫杜林。所以这三类药是肺动脉高压的靶向药物治疗。原来肺动脉高压预后很不好，自从有了靶向药物以后，肺动脉高压的预后大大改善。目前的缺点是比较贵，但随着医保改革，药物的国产化药价也慢慢降下来了。病人大部分能耐受的，通过药物联合应用，靶向药物治疗效果还是很好的。这些靶向治药物出现之后，肺动脉高压治疗的预后大大改善。

首先新生儿为什么有肺动脉高压？往往最常见的就是各种先天性心脏病，而且是复杂性先心病，这个比较难办。比较难办在哪呢？因为小孩先天性的，儿童性的，肺动脉高压有，但很少、很罕见。最多的就是各种先天性心脏病引起的，往往不是一种缺损，一种先天缺陷，有可能房间隔缺损，也可能合并室间隔缺损，合并右室双出口或者是法洛四联症。这些复杂的先心病容易合并肺动脉高压。像房缺，比较轻的房间隔缺损，一般引起肺动脉高压小的缺损形成晚、慢，一般相对不危险。但要是各种先天性心脏病，一旦合并肺动脉高压，那就需要进一步重视，甚至有准备做手术的迹象。一个小的缺损，房间隔缺损，室间隔缺损，可以再等等，有的医生会说可以等小孩大一点，等到三五岁，七八岁上学的时候再做。但是要是有肺动脉高压，就应该积极的关注，尽早做手术可能是主要的。也有一些先天性的新生儿肺高压，这种情况要是先天性的，一般要看他高压的程度，我们分为轻度增高，中度增高和重度增高。一般轻度、轻中度的肺动脉高压，都可以用药物治疗。先心病也可以手术治疗。但是重度的肺动脉高压，就需要找原因。如果很重，是先天性的或者是先天性心脏病性的，就要积极的、及早的进行靶向药物治疗。基本的还是原因治疗，对因治疗基础上使用药物靶向治疗。关于小孩的肺动脉高压更应该重视。小孩太小，新生儿不会说话，怎么能发现？作为家长，小孩哭闹时，憋紫或者小孩比同龄期的儿童，身高、体重不够。就是按正常的规则，他的身高、体重不够就要怀疑是不是合并先天性心脏病，是不是有肺动脉高压。还有就是他三五岁了，除了他的身高、体重不高，他的活动量率也不高。比如肺动脉高压的小孩三五岁了，如果是同样的孩子，他跑不过人家，他一跑他就跑不动了，就赶快蹲下捂住胸口。如果这样，家长要重视，因为小孩不会说。可以到医院做个心电图，做个彩超，超声心动图就能够发现问题。所以作为家长要有肺动脉高压的意识，要有防止先天性心脏病的意思。有这个意识就可以，到医院一查就可以确诊，还可以直接给它排除。