血友病的概述
发布时间：2020-11-2059401次浏览
血友病是一组遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。凝血因子是人体内一组具有引起血液凝固、具有止血功能的生物活性蛋白，主要的凝血因子有十三种，常用罗马数字表示为：I、II….XIII(即凝血因子一、二…至十三)。如果血液中缺乏某一种凝血因子，血液就不容易凝固，从而引起出血性疾病。在我国，血友病的社会人群发病率为5～10/10万，婴儿发生率约1/5000。 典型血友病患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍，出血不能自发停止;从而在外伤、手术时常出血不止，严重者在较剧烈活动后也可自发性出血。血友病是女性携带导致下一代男性发病，可以进行妊娠后的产前诊断，进行优生优育。
血友病依其缺乏凝血因子种类之不同，可分为：
1.甲型血友病：是由于凝血因子八(即Ⅷ)缺乏引起，亦称作血友病A，是临床上最常见的血友病，约占血友病人数的80％—85％，在某些高发地区甚至更高。
2.乙型血友病：是由于凝血因子九(即IX)缺乏引起，亦称作血友病B，临床较甲型血友病少见，约占血友病人数的15％左右。
3.丙型血友病：缺乏凝血因子十一(即Ⅺ缺乏，国外又称作Rosenthal综合征)。Ⅺ缺乏症在我国极为少见。
4.获得性血友病(即后天性凝血因子缺乏)：常由于自身因素导致某些凝血因子水平下降，或活性降低，如获得性凝血因子八(Ⅷ)缺乏症，常由于自身产生Ⅷ因子抗体，导致凝血功能障碍，导致获得性血友病(甲型血友病)。
相关推荐
查凝血功能需要空腹吗
一般情况下，查凝血功能是不需要空腹的，就和查血常规是一样的。凝血的指标一般包括了凝血的时间、凝血酶原时间，也就是常说的PT，部分凝血活酶时间指的是APTT，还有纤维蛋白原定量，主要是包括这四项的凝血指标。经常还会把纤溶的指标放在里面一起去做检查，因为查凝血指标不光是去检查出血方面的疾病，有些时候止血方面的疾病，比如血栓方面的疾病，也是经常会用到凝血功能检测的。所以也会经常把D-二聚体，以及纤维蛋白降解产物的指标，放在凝血功能当中一起去检测。这样检查实际上并不需要空腹来做，进食以后，对化验结果是没有明显影响的。主要是采用特殊的抗凝剂，来做凝血指标的检测。一般情况下是把抽出来的血，放到试管中观察到血液从液体状态凝固成固体状态以后。一般所需的时间是，正常人是4-12分钟。进食以后，对凝血时间测量没有明显的影响，检测的这几个指标来讲，PT的时间一般的正常是12S-14S，APTT一般的上限是在36S附近，最常用的应该是用这两个指标来反映外源性的凝血途径和内源性的凝血途径。一般PT延长或缩短3S以上，认为是有临床意义的，部分APTT一般是延长10S或者缩短10S以上，才认为是有临床意义。轻度的变化，有的时候并不用特别的紧张，只是反映着凝血指标有轻度的异常，但是并没有达到临床诊断疾病的标准。
血友病抗药了怎么办
概述： 大家都是知道的血友病属于一种比较常见的遗传病类，属于人体内的凝血功能出现障碍所导致的一种比较常见的问题。大多数的患者都是有着一种共同点的，那就是患者体内的活性凝血酶生成产生障碍，导致患者体内的凝血时间延长。从而使得终身有轻微损伤或手术后长时间出血的倾向。出血程度及发病的早晚与患
血友病人能不能运动
概述：运动对我们人体是很有好处的，但是不是所有的人都是适合运动的，接下来我就来告诉大家对于血友病患者可不可以运动了。经验：第一对于血友病来说，是一种因为遗传性出血导致的一中疾病，它是由于我们的血液中一些凝血因子的缺乏而导致出现严重的凝血功能障碍。有的是隐形遗传，有的是常染色体不完全隐形遗传。第二就是对于血友病来说，是可以做一些运动的，比如说是散散步，还有就是可以骑骑单车，慢跑。或者是练练太极，这些
血友病是否具有传染性
血友病是最常见的一种遗传性出血性疾病，是由于凝血因子8的缺乏或分子结构异常所致。患者通常具有家族史，该病的带来的危害极大，需要大家积极进行治疗。那么，血友病是否具有传染性呢?
血友病血尿用什么药
血友病是一个长期漫长的过程，是无法治愈的，所以在药物选用上需要谨慎的，那么首先根据病因可以采用止血的药物，止血是血友病的根本医疗方法，其次消炎的药物也是必要的，如果出现血尿现象就意味着就需要使用泌尿系统药物及时医治。
