重症肌无力遗传因素两大的分型是什么-专家文章-博禾医生

重症肌无力遗传因素两大的分型是什么

发布时间：2020-09-1660992次浏览

重症肌无力遗传因素的两大分型是先天性重症肌无力和家族性婴儿型重症肌无力。具体分析如下：

重症肌无力是神经、肌肉传递障碍所致的自身免疫性疾病。重症肌无力患者无年龄限制，从新生儿到老年人均可发病。女性发病高峰在20～30岁，男性在50～60岁，常伴有胸腺瘤。重症肌无力部分患者有阳性家族史，由遗传因素所致。先天性重症肌无力指正常母亲的新生儿患重症肌无力，家庭中常有重症肌无力病人，42%病例于2岁时，66%于20岁以前发病。病因中无乙酰胆碱受体抗体，其发病机制与遗传有关。突触后膜结构畸形；几乎完全缺乏有功能的接头褶，微小结构减少，终板乙酰胆碱受体不足。家族性婴儿型重症肌无力指正常母亲的婴患重症肌无力，家族中有其他重症肌无力病人，如兄弟或姐妹，为常染色体隐性遗传出生时有严重的呼吸困难和摄食困难，尤以呼吸暂停的特点而有别于前两型，常因呼吸衰竭而威胁到健康。

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重症肌无力有什么症状表现

重症肌无力的症状主要有：饮水呛咳、咀嚼困难、上睑下垂以及吞咽困难等等。患者吃东西的时候会比较费力，还会出现声音嘶哑、抬头困难、表情淡漠等等症状，患者爬楼梯也会比较困难，如果病情严重，还会出现呼吸困难的情况。患者的这些症状在休息之后会逐渐缓解。重症肌无力的预后效果是比较好的，患者可以在医生指导下服用胆碱酯酶抑制剂和免疫抑制剂的药物来治疗。平时注意不要做剧烈的运动，也不能做体力活。饮食方面可以吃半流质食物，容易吞咽，需要补充蛋白质以及维生素，提高免疫力才有利于疾病的治疗。保持良好的心态，多放松自己，不要有太大压力。

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2021-01-26

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重症肌无力的预后怎样如何预防

重症肌无力的预后效果跟疾病类型有关系，如果是轻症全身型患者，以及眼肌型患者，预后的效果比较好。患者需要在医生指导下服用免疫抑制剂，比如：他克莫司、硫唑嘌呤等药物，可以抑制疾病进展，患者能长期生存。如果患者的症状严重，且出现了呼吸衰竭的并发症，预后效果是比较差的，还有生命危险，重症患者需要使用大量激素来治疗。重症肌无力的预防首先要注意不要做剧烈运动，也不要过于劳累，注意劳逸结合。其次要注意保持良好的心态，不要有太大的心理压力，压力过大容易导致疾病复发，还有可能引起并发症。发现疾病之后需要及时治疗，不要拖延，避免病情加重。

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2021-01-26

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2020-08-28 55641次浏览

重症肌无力要如何用药

目前对于重症肌无力的治疗，首选的一线药物就是胆碱酯酶抑制剂，在胆碱酯酶抑制剂当中最常用的药物就是溴吡斯的明。溴吡斯的明一般一次是60毫克到120毫克，一天应用3~4次，一般最大剂量不超过一天480毫克，这一天的剂量一般是分3~4次口服。在免疫制剂当中最常用的就是糖皮质激素，糖皮质激素有口服的激素，比如说是强的松，强的松的使用方法可以按照公斤体重来计算，一般使用的剂量是一公斤零点五到一毫克，一般是早上起来一次服用，或者可以开始是一天20毫克，早上起来一次服用，然后每三天增加5毫克强的松直到它的足剂量。一般足剂量就是用到60~80毫克，强的松一般是两周左右起效，6~8周可以达到比较好的效果。对于病情危重的患者，还可以采用甲强龙的冲击治疗，但是因为甲强龙冲击的时候，可能会导致某些重肌无力患者他的临床症状加重，所以这个时候要注意，它有可能会诱发呼吸肌麻痹，要准备好机械通气。这个时候的应用甲强龙一般一天是1000毫克，采用冲击治疗，连续静脉注射三天，然后再减成一天500毫克，连续静脉注射两天，然后再改成口服的强的松，改成早上一顿口服。对于某些重症肌无力的重症的患者，可以使用静脉注射丙种球蛋白，一般用于病情比较急性进展，或者是准备做胸腺瘤切除的围手术期的重症肌无力患者，还可以用血浆置换，这些都是重症肌物理治疗的一些药物方法。

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2019-12-20

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重症肌无力应该如何治疗

重症肌无力治疗首选药物就是胆碱酯酶抑制剂，可以很好的改善重症肌无力患者的临床症状，尤其是对新近诊断患者的初始治疗，可以作为单药长期治疗清醒的重症肌无力患者。但对于其他类型的重症肌无力，就不适合单独长期使用胆碱酯酶抑制剂，一般需要配合其他的免疫抑制剂来联合治疗，在免疫制剂当中，最常用的就是糖皮质激素，这个也是治疗重症肌无力的一线药物。目前临床上常用的治疗重症肌无力的激素，包括强的松、甲强龙和地塞米松，一般甲强龙它起效会比强的松要快，而且它的抗炎作用也比强的松要强，不良反应也比较少。对于肝功能不好的或者联合使用免疫制剂的患者比较安全，但是长期应用糖皮质激素还是会有很多的副作用。

2019-12-20 56597次播放

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重症肌无力能治愈吗

重症肌无力分为好几种类型，最轻的叫做眼肌型，这种患者主要会出现眼外肌的无力，就是眼睑下垂，有时候会累及到眼球的活动，会出现复视就是视物重影，这类患者有10~20%是的确可以自愈的；20~30%的眼肌型的患者，表现在眼外肌出现眼睑下垂或者事物成双，不出现其他的症状，所以这种类型的重症肌无力患者症状也不会特别重；还有大概50~70%的患者，会在发病以后三年之内逐渐出现进展，那可能会累及到脑干的延髓，患者会出现饮水呛咳、吞咽困难的症状，也可能会累及到全身肢体的肌肉，最后发展成全身型的重症肌无力，就会出现全身的四肢的肌肉的无力。

2019-12-20 61818次播放

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重症肌无力的发病原因

重症肌无力是获得性的自身免疫性疾病，主要是由于人体产生一种累积到神经肌肉之间特殊的结构，叫做神经肌肉接头的突出后膜的抗体，它就引起了神经和肌肉之间神经递质的传递障碍，神经就不能发放有效的冲动激活肌肉的运动，所以就导致骨骼肌的收缩无力。最常见的就是乙酰胆碱受体抗体；还有非常少见的重症肌无力患者，是由于产生了肌肉特异性的酪氨酸激酶抗体；还有是属于产生了低密度脂蛋白受体相关蛋白四抗体，这些抗体导致的患者出现了重症肌无力的症状。重症肌无力主要的临床表现就是出现骨骼肌的无力，极度容易疲劳，这种疲劳在活动后症状明显加重，再休息以后或者应用一些胆碱酯酶的药物，胆碱酯酶抑制剂，症状可以明显的缓解减轻。

2019-12-20 55618次播放

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什么是重症肌无力

重症肌无力是一个神经系统的自身免疫性的疾病，它是累及神经肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体的一个疾病，它是由于胸腺产生的抗体导致的神经肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体的减少而引发的一个自身免疫病。重症肌无力表现为患者全身的肌肉骨骼肌出现疲劳现象，劳累后加重，休息后减轻，对正常人来说是一个晨轻暮重的骨骼肌无力。一般这种疲劳现象是个病态的疲劳，有可能患者睁着眼睛看书的时候，睁着睁着眼皮就掉下来了，闭着眼睛休息一会再一睁，它又睁开了

2019-06-12 60345次播放

怎么护理重症肌无力危重病人

重症肌无力危重病人应该住院治疗，平时要观察病情变化，给予氧气的吸入，注意气道的湿化，保证有效的排痰，这些措施目的都是保持呼吸道的通畅，防止肺部并发症的发生。第二点是注意各种感染的发生，保证规律的生活。第三要增加富含蛋白的饮食，增强免疫力。当肌无力发作的时候，要让患者卧床休息、保持镇静的状态，及时的清除口鼻分泌物保证呼吸道的通畅，同时要给予患者心理的护理，保证患者积极的心理状态非常重要。

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2018-10-16

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重症肌无力患者出院后应该注意什么

重症肌无力患者出院以后要注意：第一，生活规律保证充足的睡眠，千万不要熬夜，注意劳逸结合。第二，预防感冒，平时穿衣服避免出汗。第三，饮食节制，不能过饥过饱，多吃高蛋白的食物，如鱼、瘦肉、豆腐等，忌食生、冷或辛辣的食物。第四，适度运动提升抵抗力，注意各种感染的预防，遵医嘱用药，切忌随意加药或改药。第五，一定要定期复查，有不舒服及时到医院就诊。

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2018-10-16

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什么是重症肌无力危象

重症肌无力这种疾病是指，有免疫因素参与的神经肌肉接头传递障碍的一种免疫性疾病。重症肌无力这种疾病，主要是全身的骨骼肌。骨骼肌是想运动就可以随意运动，大脑可以支配的肌肉。那些局部或者是全身性无力的疾病，表现特点有肌肉的力量，可以随着活动、运动的时间延长，而逐渐出现肌肉无力的症状。通常情况下，患者在经过休息以后，这种肌肉无力的症状，可以出现减轻的情况。一般情况下，对于患者出现的这种情况，也可以叫做波状性的疲劳。整个所有的症状，都有晨轻暮重，休息以后减轻的趋势。通常情况下，重症肌无力危象是指肌无力的症状，突然出现加重的情况。一般来说，患者可以出现呼吸肌、吞咽肌进行性无力或者是麻痹，从而可以危及患者的生命。

2018-09-13 55054次播放