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重症肌无力是一种遗传性疾病

发布时间:2020-09-1657687次浏览

常有一些重症肌无力患者在治疗疾病的同时,很关注重症肌无力是不是会遗传给下一代?答案是重症肌无力没有传染性,但它却是一种可以遗传的疾病。

研究发现,虽然重症肌无力是一种自身免疫性疾病,但遗传因素在重症肌无力的发病中起着不可或缺的作用,尤其是自身抗体阴性的先天性肌无力。该病在19世纪后半叶起即已确定,重症肌无力少数可有家族史(家族性遗传重症肌无力),并随后确定为重症肌无力病例中38%有遗传因素参与。人类白细胞抗原(HLA)与自身免疫性疾病密切相关。重症肌无力的易感性与某些HLA相关,但不同种族和地区的遗传表型各不相同。

组织相容抗原检测发现,欧美国家、日本和我国的患者分别与HLA-DR2、HLA-B12和DR4相关。胸腺细胞功能研究证明,胸腺中肌样上皮细胞表面具有AChR,这种受体在特定的遗传素质影响和胚胎期病毒感染下,导致胸腺内肌样上皮细胞的烟碱型-AChR致敏,产生循环抗体。经过体循环,并在补体激活和参与下,破坏突触后膜,导致突触后膜溶解破坏等一系列形态学改变,从而发生肌无力症状。

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语音时长 01:11

2021-01-26

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重症肌无力是骨科疾病中的一种,很多人都不知道重症肌无力的早期症状。接下来,就让专家们来为大家分析介绍下,重症肌无力的早期症状。希望能够给大家带来帮助。重症肌无力常呈慢性发病或亚急性发病,从某一肌群扩散到其它肌群,表现为受累骨骼肌极易疲劳,如眼肌有客观存在累则眼睑下垂;咽喉肌受累则讲话无力、吞咽困
重症肌无力有传染性吗
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重症肌无力发病原因
重症肌无力是获得性的自身免疫性疾病,主要是由于人体产生了一种累及到神经肌肉之间特殊的结构,叫做神经肌肉接头的突出后膜的抗体,引起了神经和肌肉之间神经递质的传递障碍。神经不能发放有效的冲动激活肌肉的运动,所以就导致骨骼肌的收缩无力。抗体最常见就是乙酰胆碱受体抗体,还有非常少见的重症肌无力患者,是由于产生了肌肉特异性的络氨酸激酶抗体,还有少部分患者,属于产生了叫做低密度脂蛋白受体相关蛋白四抗体,抗体导致患者出现了重症肌无力的症状。重症肌无力主要的临床表现就是出现骨骼肌的无力,极度容易疲劳,疲劳在活动后症状明显加重,在休息以后或者应用胆碱酯酶的药物,胆碱酯酶抑制剂,症状可以明显缓解减轻。重症肌无力在临床上分为好几种类型,最常见是眼肌型,患者会出现眼泪肌的麻痹,出现双侧或者单侧的眼睑下垂。有的患者可以累及到眼球的运动,出现看东西重影事物成双,还可以累及到全身的骨骼肌,称为全身型,全身型可以分为轻度的全身型和中度的全身型。重度激进型是患者的临床症状汇集性的进展加重。还有的患者表现为迟发的重度型,临床症状出现以后,会缓慢地加重到重度型,少部分患者可以出现肌肉的萎缩,叫做肌萎缩型。
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2019-12-20

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重症肌无力应该如何用药
重症肌无力首选药物就是胆碱酯酶抑制剂,在胆碱酯酶抑制剂当中最常用的药物就是溴吡斯的明,溴吡斯的明一般一次是六十毫克到一百二十毫克,一天应用三到四次,一般最大剂量不超过一天四百八十毫克,那么这一天的剂量一般是分三到四次口服。那么在免疫制剂当中最常用的就是糖皮质激素,糖皮质激素有口服的激素,比如说是强的松,那么强的松的使用方法可以按照公斤体重来计算,一般我们使用的剂量是一公斤零点五到一毫克,一般是早上起来一次服用,或者可以开始是一天二十毫克,早上起来一次服用,然后每三天增加五毫克强的松直到它的足剂量。一般足剂量就是用到六十到八十毫克,那么强的松一般是两周左右起效,那么六至八周可以达到比较好的效果。
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重症肌无力能治愈吗
重症肌无力分为好几种类型,最轻的叫做眼肌型,这种患者主要会出现眼外肌的无力,就是眼睑下垂,有时候会累及到眼球的活动,会出现复视就是视物重影,这类患者有10~20%是的确可以自愈的;20~30%的眼肌型的患者,表现在眼外肌出现眼睑下垂或者事物成双,不出现其他的症状,所以这种类型的重症肌无力患者症状也不会特别重;还有大概50~70%的患者,会在发病以后三年之内逐渐出现进展,那可能会累及到脑干的延髓,患者会出现饮水呛咳、吞咽困难的症状,也可能会累及到全身肢体的肌肉,最后发展成全身型的重症肌无力,就会出现全身的四肢的肌肉的无力。
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重症肌无力的症状
重症肌无力是一个骨骼肌的无力,这种无力是一个波动性的无力,表现为晨轻暮重的一个肌肉的无力。一般首先受累的肌群是抗地心引力的肌群比如提上睑肌,病人睁着眼看书、看电视的时候,看着看着眼皮就掉下来了,闭上眼睛休息一会儿,再睁又会睁开了;另外,还会有三角肌的无力,病人表现为洗脸、洗头或者刷牙的时候,刚开始的时候还能正常进行,但是逐渐得两个手就会举不起来,必须垂下来休息后才会恢复;严重的患者还会有吞咽咀嚼和呼吸肌的无力;最重的时候会出现呼吸肌的麻痹,即我们常说的肌无力危象。
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重症肌无力怎么确诊
重症肌无力的确诊主要是依照患者的临床表现,一句话,晨轻暮重的骨骼肌无力,这是重症肌无力最根本的一个临床表现。如果患者出现这种波动性的无力或者是病态的疲劳现象,我们可以给予胆碱酯酶抑制剂比如新斯的明或者是溴吡斯的明进行治疗。如果患者吃了这种药或者是注射了新斯的明之后,有临床上一个非常显着的疗效,此时也支持重症肌无力的诊断。最后,可以做肌电图检查,肌电图主要是查低频重复电刺激和单纤维肌电图,如果有低频重复电刺激的波幅递减,单纤维肌电图的jitter延长,就可以支持重症肌无力的诊断。
怎么护理重症肌无力危重病人
重症肌无力危重病人应该住院治疗,平时要观察病情变化,给予氧气的吸入,注意气道的湿化,保证有效的排痰,这些措施目的都是保持呼吸道的通畅,防止肺部并发症的发生。第二点是注意各种感染的发生,保证规律的生活。第三要增加富含蛋白的饮食,增强免疫力。当肌无力发作的时候,要让患者卧床休息、保持镇静的状态,及时的清除口鼻分泌物保证呼吸道的通畅,同时要给予患者心理的护理,保证患者积极的心理状态非常重要。
语音时长 01:24

2018-10-16

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重症肌无力患者出院后应该注意什么
重症肌无力患者出院以后要注意:第一,生活规律保证充足的睡眠,千万不要熬夜,注意劳逸结合。第二,预防感冒,平时穿衣服避免出汗。第三,饮食节制,不能过饥过饱,多吃高蛋白的食物,如鱼、瘦肉、豆腐等,忌食生、冷或辛辣的食物。第四,适度运动提升抵抗力,注意各种感染的预防,遵医嘱用药,切忌随意加药或改药。第五,一定要定期复查,有不舒服及时到医院就诊。
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2018-10-16

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重症肌无力是不是很严重
重症肌无力属于严重疾病,应该尽早治疗。重症肌无力影响人们的自主运动,而且包括日常的很多行为,比如语言交流、吞咽、咀嚼甚至呼吸,在这样的情况下,给人的生活带来很多的困难,尤其是当出现肌无力危象的时候,就有生命危险。所以这个情况影响呼吸肌,影响到吞咽会很严重,但是在一般的情况,即单纯出现眼睑下垂或者复视的时候,这种情况还可以。复视与肌无力危象比较,肌无力危象更严重一些。
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2018-09-14

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中医治疗重症肌无力效果怎么样
使用中医的治疗方法,对患有肌无力的病人,进行治疗,效果可以说非常好。如果是儿童患有肌无力这种疾病,基本上治愈的情况,能够将近90%甚至是100%;如果是成年人患有肌无力,治疗起来就会慢一些。因为如果是成年人患有肌无力,有的时候在治疗的理念上,与孩子不一样。当成年人肌无力的症状,出现减轻以后,就可能会考虑到经济、时间等各方面的因素,治疗就会暂停。而如果是孩子生病,大人给孩子治病的心情和毅力则不同。所以,大人如果能够很好的听从医生的医嘱,然后坚持用药,肌无力的治疗效果,也能够非常好。因为影响大人的因素有很多,对于成年人的治疗效果,会打折扣。但是,采用中医药的方法,治疗肌无力的效果,可以非常好,疗效也很理想。