什么是小儿肺纤维化
发布时间：2020-11-2056965次浏览
小儿肺纤维化是一种原因不明的弥漫性进行性肺间质纤维化，可能不是一种疾病，而只是多种原因所致的慢性间质性肺炎之终末阶段健康搜索，临床以刺激性干咳、气促、进行性呼吸困难和低氧血症为特征，病情常持续进展，最终因呼吸衰竭而死亡。
本病的病理特征为弥漫性肺泡炎和肺间质纤维化，而病因不明，多认为与遗传和免疫因素有关;可能与病毒和细菌感染、吸入粉尘和气体以及药物可能为诱发因素。现多认为属免疫异常，可能是一种免疫复合物疾病。有人认为属结缔组织病和自身免疫性疾患，但均未能证实。本病又与遗传因素有关，因有些病例有明显家族史，可发生于孪生儿。
本病发生于少年儿童，最小可见于4个月婴儿。起病多隐匿。发病于6个月以前者病程多为急性6个月～2岁可为急性或慢性，发生于2岁以后者多为慢性。临床症状以干咳较为常见，可伴血痰，气短，进行性呼吸困难，活动后加重及发绀为主。一般不发热，可有体重下降，疲乏无力食欲减退及肺心病。最后发展为呼吸衰竭及右心衰竭。大多数患儿死于呼吸道感染并发的呼吸衰竭。体检见患儿发育不良肺叩诊清，在肺底部可闻细小捻发音，称Velcho音，有明显杵状指(趾)。
以上知识，希望能对大家有所帮助。
相关推荐
02:02
纤维肺能治好吗
老百姓讲的显微费更多来，它指的是肺纤维化，肺纤维化它是由于成纤维细胞的增殖，大量的炎症细胞浸润，导致了非组织的破坏，主要是肺泡的破坏，肺泡间的间质增生，也就形成了瘢痕，时间长了以后就会出现了肺纤维化，肺纤维化是有很很多种原因引起的，可以是感染，也可以是全身疾病在肺部的表现，因为这些原因都是不可逆的，特别是比如类风湿性关节炎红斑狼疮等等这一类的疾病所导致的肺纤维化，所以造成的肺纤维化也是不可逆转的，在临床上只能通过康复以及口服一些药物来延缓肺纤维化的进展，能够减缓心肺功能的损耗。二，使病情相对稳定，但是是不能够得到完全治愈的，现在临床上发现一些药物，比如打不比非尼酮等等这一类的药物，它是对延缓肺纤维化有一定的帮助的，但是如果肺纤维化非常非常的严重，已经严重危害到患者的生命的话，如果条件允许，也可以考虑通过肺移植的方法来延续患者的生命。
肺纤维化可以吸烟吗
肺纤维化的患者，一个是他主要的一个症状，就是一个比较剧烈的干咳。那这个时候如果吸烟，可能会加重咳嗽的症状。第二就是烟草对于肺纤维化可能有一定的促进作用。还有一些肺间质纤维化，像这个脱屑型的间质性肺炎和这个呼吸性细支气管相关性的间质性肺炎。这两种疾病都是叫吸烟相关性的肺间质疾病，也就是说他的发病原因就是和吸烟有密切相关。因此，对于肺纤维化的病人，不管是哪一行的，都建议大家不要再吸烟了。即使没有肺纤维化，吸烟也是百害而无一利。它不但可能会加重肺纤维化的病情，同时它还是一个慢性支气管炎和肺癌的一个诱因。同时它还会对家人的二手烟吸入也是增加这个慢支和这个肺癌，包括肺纤维化的一个发生，发病的情况，因此，为了保护家人和自己，不管什么情况，都建议大家最好戒烟。
肺内纤维灶需要治疗吗
肺部纤维症一般是不需要治疗的。肺纤维灶通常是由于患者肺部感染性病变后，愈合后留下的纤维化病灶，例如肺结核痊愈后损伤修复留下的纤维化病灶。如果患者没有临床症状时，是不需要特殊治疗的，建议患者定期复查，观察病灶的大小形态是否发生变化。如果患者合并有呼吸道症状，例如咳嗽、咳痰、发热等，考虑是合并致病菌感染，这种情况下就需要进一步完善相关检查，进行针对性治疗。如果患者合并结核分枝杆菌感染，就需要规范的抗结核治疗。
肺纤维化可以治愈吗
由病毒性肺炎引起的肺纤维化，去医院进行检查后积极对症治疗，病情是可以好转的，或者结核杆菌感染肺部引起的肺纤维化，经过规律的抗结核治疗，病情也会有所好转。如果比较严重的肺纤维化，就需要考虑做肺移植手术。一些肺部受伤的患者由于肺部受到损伤时，肺间质会分泌物质进行修复或修复，过度就会形成大量细胞增殖导致肺纤维化。肺纤维化的早期表现症状主要是咳血气喘等。在后期严重时会容易出现呼吸困难，血氧不足和缺氧的症状，严重者危及生命。
肺纤维化的发病原因
肺纤维化，就是肺脏简直组织由胶原蛋白、弹性素和带白糖类组成，当纤维母细胞受到化学性或者物理性伤害时，肺脏会分泌胶原蛋白进行肺间质组织的修补、从而造成肺脏纤维化，是人体自我修复的后果。发病原因IPF的病因不明。病毒、真菌、环境污染、毒性物质均可影响。尚未发现IPF有明确的遗传基础或倾向，遗传性或家族性IPF相当少见。家族性IPF的临床表现和非家族性IPF的临床表现相似。尽管遗传传递模式尚未阐明，但由变异的外显率可
肺纤维化病的防与治
肺纤维化（中医称为肺痹，肺痿）为世界性疑难疾病，一旦确诊为此病，预后不良，生存期一般仅有3-5年，由于此病不能治愈，所以很多患者放弃了治疗，使患者心身损害加重，加剧了患者和家属的痛苦，甚至有的病人痛苦地说“肺纤维化是一种不是癌症的癌症，甚至比癌症更可怕”，所以下面我们就来了解一下肺纤维化病的防与治。
继发性肺纤维化会遗传吗?
继发性肺纤维化会不会遗传?很多家长父母都在担心这个问题，肺纤维化的伤害很大，如果继发性肺纤维化遗传给自己的孩子，那么对孩子也是极大的伤害，继发性肺纤维化现在可以治疗，下面我们请相关专家为大家详细介绍
得了肺纤维化病传染吗
当今社会发展速度快，科学技术日益更新，疾病也在慢慢的更新当中，肺纤维化就是一种危害严重的疾病，常由慢性支气管炎等呼吸疾病发展而来，严重危害患者的健康和生活，很多肺部疾病都带有传染性，很多患者都在担心自己的疾病会不会也传染给别人，那么，到底得了肺纤维化病传染吗？我们从文中探究一下吧。
肺纤维化早期症状有哪些
肺纤维化的患者病发早期由于每个人的体质不同，所表现出的症状也会有所差异。大多数患者都会出现呼吸困难、咳嗽、气短、痰多、活动耐力下降等表现。
肺纤维化的症状表现
进行性呼吸困难，是肺纤维化患者最具有特征性的症状。最初只发生于运动时，随着病情的进展。呼吸困难也可发生于静息时。呼吸困难的特征是呼吸浅而快、发绀，一般无端坐呼吸。早期干咳、咳血症状并不严重，晚期有刺激性干咳。因劳动或用力呼吸而诱发继发感染时，可以有脓痰，少数患者有血痰。通常肺纤维化累及气道时常伴有干咳。胸痛症状并不常见，但类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、混合结缔组织病和某些药物诱发的疾病可发生胸膜胸痛。结节病患者常有胸骨后疼痛。当患者出现骨骼肌疼痛、衰弱疲乏、发热、关节疼痛或肿胀、光过敏现象、胸膜炎、眼干口干等，这些症状，我们应该想到结缔组织病的可能性。临床要进一步做检查，排除一下有无结缔组织病的可能。
肺纤维化能活多久
肺纤维化大部分存活时间在3到5年内，急性型病程则在6个月以内。引起肺纤维化的病因不同，预后也不同。特发性肺纤维化患者预后不佳，吸烟者高分辨CT显示肺纤维化广泛，严重肺功能及肺活量低于50%预计值，均为影响预后不利因素。目前治疗措施尚不能改变其自然病程与预后。虽然少数患者可能自然缓解或病情持续稳定，但慢性纤维化肺部疾病患者，其预后往往较差。慢性纤维化肺部疾病，目前常采用单一皮质激素治疗或联合应用其他免疫抑制剂治疗。如果在早期开始应用上述药物进行治疗，临床效果可能较好。但是仅20%至30%慢性纤维化肺部疾病患者能获得较为满意的效果，因为皮质激素和免疫抑制剂临床运用常伴有显著药物不良反应。所以肺纤维化预后取决于引起肺纤维化病因、患者基本状况、以及是否早期开始进行干预治疗。
02:37
肺纤维化症状
肺纤维化是发生在肺泡的外围，即肺间质或者肺实质。如果肺纤维化合并有感染的情况，可能会有咳嗽、咳黄痰的表现。进行性加重的呼吸困难。肺纤维化主要影响患者肺的弥散功能，出现明显的低氧，并且随着病情的加重，呼吸困难越来越重。咳嗽的症状和临床上一些感染性的疾病是不一样的，感染性咳嗽可能会有咳嗽、咳黄痰的情况。和临床的慢阻肺也不一样，慢阻肺、慢性支气管炎的病人咳嗽，咳出来的是少量的浆液性白色泡沫痰，而肺纤维化多半表现以干咳为主。
02:31
肺纤维化吃什么食物好
肺纤维化的病人基本状态是缺氧。所以在摄入食物的过程中尽量减少氧耗量。对于肺纤维化合并缺氧甚至呼吸衰竭的病人，尽量选择容易消化、容易摄入的食物，不要让病人太难地咀嚼和摄入。另外还要根据纤维化的病人合并的一些情况来决定患者的饮食。如果肺纤维化患者食欲不好，导致了电解质的紊乱，应该要进行适当地补充电解质，所以建议这样的病人定期地进行内环境的检测，包括血气分析，肝肾功能、电解质的检测，来进行适当地补充相关的缺乏的一些元素。
02:31
肺纤维化的生存期
不同原因导致肺纤维化的生存期是不一样的。有原因的肺纤维化患者通过原发疾病的治疗，能取得比较好的疗效，病情也会相对比较稳定。有一些原因无法去除，或者是原因不明确的肺纤维化的病人，预后可能相对会比较差一些。比如特发性肺纤维化患者的治疗相对可能会比较棘手，生存期可能相对会比较短一些。但是临床上最近也针对特发性肺纤维化，有一些新药的研发，比如吡非尼酮和尼达尼布的临床使用，使患者的生存期和生活质量都有比较大的改观。所以患者一定要去找专业的医生去咨询，才能知道相关的预后。
为你推荐
科普文章
短视频
科普文章
短视频
热门问题
专家答疑
生活问答
- 1 什么叫肺纤维化
- 2 肺纤维化是怎样得的
- 3 肺纤维化是如何引起的
- 4 肺纤维化是怎么形成的
- 5 肺纤维化是怎么得的
- 6 怎么得的肺纤维化
- 7 肺纤维化是怎么造成的
- 8 肺纤维化如何形成的
健康资讯
更多>-
2024-07-02
-
2024-07-02
-
2023-09-10
-
2023-09-24
