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成人型多囊肾遗传吗

发布时间:2020-12-1026614次浏览

成人多囊肾是一种常染色体显性遗传性疾病,几乎都是双侧性的,尽管文献中曾报道过婴儿患成人多囊肾,但此病发生在婴儿不同于成人,婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传性疾病,预后存活期短,而成人多囊肾通常40岁前不出现症状,多囊肾体积比正常肾大,其表面满布大小不等的囊肿,那么成人型多囊肾遗传病吗?

成人型多囊性肾脏病是一种家族性显性遗传病,全名叫成人常染色体显性遗传性多囊肾病,是引起慢性肾功能衰竭尿毒症的常见病之一。

多囊肾的囊肿可以随着时间而“生”,当囊肿生长到一定阶段,囊与肾连接的细小通路因组织增生而堵塞,囊肿内液体无法排除逐步增大。囊肿压迫肾组织,导致小管萎缩硬化,小球消失,肾功能受损。肾囊种大小不一,从黄豆大小到鸡蛋大小,当生长异常的囊肿挤了周边肾组织,使正常肾组织失去功能,造成肾功能减退,慢性肾衰竭,甚至尿毒症。

囊肿不仅侵犯肾脏,同时可以侵犯肝脏、胰脏,所以发现有多囊肾的患者常常也有多囊肝存在。治疗多采用穿刺减压疗法,但无法根治多囊肾。由于目前无有效治疗方法,因此依赖控制好血压,禁用肾毒性药物,保护肾功能,活血化淤等对延缓病程进展有一定帮助。

成人型多囊肾的临床表现

成人型多囊肾一般出生即有囊肿,只是较小,不易查出,20岁以前一般不易发现,但家族中如有多囊肾病例,应早期检查,定期随访。30-40岁时,囊肿生长较快,可见双肾布满大小不等的囊泡,直径由数毫米至数厘米不等,囊内有尿样液体。

患者常会出现不同的临床表现:持续性或阵发性腰腹部疼痛,劳累后加重;间歇性的肉眼血尿;腹部摸到大小不一的肿块;高血压伴头痛头晕;尿频尿急尿痛等尿路感染症状;食欲不佳、恶心、呕吐等肾脏功能不全表现。尿路X线、B超、CT、核磁共振等检查有助于诊断,肾脏同位素检查有助于评估肾脏受损程度。

总之,如果得了这种病,就要及时去正规医院接受治疗,使病情控制在一定的范围,不要让病情急速的发展下去,如果发展到一定的程序会转为更严重的病,更难以治疗。 

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多囊肾症状
多囊肾患者的主要症状是疼痛,是由于肾脏里有囊肿,囊肿会把肾脏撑大,撑大后就会造成肾区的疼痛。一、多囊肾患者一般有腰疼。二、多囊肾的囊肿可能会破裂,患者可能出现尿血。三、部分多囊肾患者会表现为高血压,由于囊肿破裂出血容易导致尿路感染,出现结石。四、多囊肾到终末期后,会引起肾功能不全,最后发展为尿毒症。五、多囊肾除肾脏的表现外,还可能会出现肾外的表现,比如多囊肾患者可能会出现多囊肝、脑动脉瘤,还会有心脏的瓣膜病变、钙化。
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多囊肾怎么治
多囊肾是一个遗传病,因此它的治疗比较困难,通常发现多囊肾的时候,囊肿就已经比较大;一般在四到五公分左右,这时病人应该做囊肿的硬化治疗,比如给囊肿打酒精硬化,让囊肿变小。多囊肾造成的囊肿大可能会挤压肾脏,导致肾功能变坏,甚至消失。如果肾囊肿的病人出现高血压,这时一定要给患者进行降压治疗;对于肾囊肿的病人降压的目标比其他患者降压目标要更低,比如肾炎的病人有蛋白尿,一般需要把血压控制在130/80,而肾囊肿病人的血压一定要控制在120/75左右。
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多囊肾能治好吗
多囊肾是一个遗传性疾病,不能治好,多囊肾都会进展到终末期肾病。如果患者能比较早的发现多囊肾,或者家族中有发现多囊肾,就要注意控制多囊肾的诱发因素:一、控制肥胖、监测血压。二、要避免一些对肾脏有伤害的生活习惯,比如高盐、高脂饮食,熬夜等。如果患者能够避免这些因素,多囊肾进展到终末期肾病的时间会延长。现在对多囊肾的治疗也有一些新进展,但都不成熟,在临床上也没有应用,更不推荐患者使用。所以,多囊肾肯定不能治愈,但是要预防它的一些并发症。