什么是母性细胞瘤
发布时间：2018-08-0962491次浏览
不同神经母细胞瘤患者预后差别很大，即神经母细胞瘤间存在广泛的肿瘤异质性。根据高危因素的不同，神经母细胞瘤可以分为低危组、中危组和高危组。对于低危组神经母细胞瘤患者(最常见于婴幼儿)，靠单纯的观察或者是手术治疗往往可以取得很好的效果。
但是高危组神经母细胞瘤患者，即使综合各种强化的治疗方案，预后仍然不理想。嗅沟神经母细胞瘤一般被认为起源于嗅神经上皮;其分类至今尚存有争议。因为其不属于交感神经系统，所以嗅沟神经母细胞瘤应属于独立的一类肿瘤，与下文所述的神经母细胞瘤相混淆有所不同。
症状与体征：神经母细胞瘤的初发症状不典型，因此在早期诊断有所困难。比较常见的症状包括疲乏，食欲减退，发烧以及关节疼痛。肿瘤所导致的症状取决于肿瘤所处的器官以及是否发生转移。
大部分神经母细胞瘤(50-60％)在出现临床表现前，已发生广泛转移。原发神经母细胞瘤最常见的发生部位为肾上腺(约占40％)。
其他原发器官包括颈部(1％)，胸腔(19％)，腹腔(30％)，以及盆腔(1％)。另有一些罕见的病例，找不到原发病灶。罕见但具有特征性的临床表现包括脊髓横断性病变(脊髓压迫，占5％)， 顽固性腹泻(肿瘤分泌血管活性肠肽，占4％)， 霍纳综合征(颈部肿瘤，占2.4％)，共济失调(肿瘤的旁分泌所致，占1.3％)，以及高血压(肾动脉受压或者是儿茶酚胺分泌，占1.3％)。
腹腔的神经母细胞瘤一般表现为腹部膨隆以及便秘，胸腔神经母细胞瘤一般表现为呼吸困难，脊髓神经母细胞瘤一般表现为躯干与肢体力量减退，患者往往会有站立、行走等困难;腿部以及髋部等骨头的神经母细胞瘤可以表现为骨痛以及跛行;骨髓的破坏可以使患者由于贫血所导致的皮肤苍白。
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本文分享一例男性神经母细胞瘤患者，患者为刚满4岁的小阳，因胸痛查出后纵隔左脊柱旁占位，在我院接受手术治疗，确诊为神经母细胞瘤，目前正在接受化疗。神经母细胞瘤是婴幼儿最常见的恶性肿瘤，是对一个家庭的巨大冲击，希望能通过本文引起广大家长的警惕。
神经母细胞瘤如何治疗
神经母细胞瘤的低度危险组可采取观察后手术治疗，中度危险组可采取手术加放疗和化疗，高度危险组可采取放疗、化疗和必要的手术治疗以及分子生物治疗。神经母细胞瘤是儿童常见的颅外肿瘤，占整个儿童肿瘤的百分之六到十，多见于两岁以内的婴儿。属于神经内分泌肿瘤，侵犯的是交感神经系统，常见部位在肾上腺，也可以在颈部、胸部、腹部以及盆腔等神经组织。由于肿瘤的分布及年龄不同，以及包括染色体的分布，基因的扩散等不同，分为低度危险组、中度危险组和高度危险组。不同的危险组治疗方案是不一样的。低度的危险组，采取的是密切观察，待有病情变化后及时治疗或手术治疗，治愈率在百分之九十以上；中度危险组，采取的是手术加上适当的放疗和化疗，治愈率在百分之七十到九十；高度危险组，要积极采取放疗、化疗和必要的手术治疗以及分子生物治疗等综合治疗方案，治愈率在百分之三十以下，这就是神经母细胞瘤的治疗方案。对于神经母细胞瘤，由于患者开始时并没有症状，可能仅有乏力或者关节痛、发热、食欲减退等非特异性症状，往往被患者或者家属忽视，待到整个出现症状时就见于晚期了，它的具体症状不同，部位症状是不一样的，在胸部时患者会由于肿瘤而出现呼吸困难，在腹部什由于肿瘤的压迫会出现腹胀或者便秘，在侵犯到脊髓时会出现患者的站立或者行走的困难，侵犯到腿或者是盆腔时会出现关节疼痛等情况，有的患者会伴有贫血等全身的表现，所以神经母细胞瘤必须早发现早治疗。
神经母细胞瘤的原因有哪些
神经母细胞瘤的病因并不清楚，可能与遗传易感性有关系，也就是家族中有肿瘤，尤其是恶性肿瘤的患者，孩子得神经母细胞瘤的几率在增加，同时与基因的扩增、染色体的变异等都有关系。神经母细胞瘤是儿童最常见颅外肿瘤，占整个儿童肿瘤的百分之六到百分之十。一般神经母细胞瘤多发生在两岁以内的小婴儿。由于神经母细胞瘤多见于小婴儿，所以要考虑母亲在怀孕期间或者生产后环境因素是否有关，如果孕妇在怀孕期间感染了某些病毒或者细菌，以及服用了某些药物，接触了化学品以及长期的吸烟或者饮酒等，也可能神经母细胞瘤发生的病因，但是具体病因并不明确，但神经母细胞瘤由于是小婴儿常见肿瘤开始症状可能并不是特异性的，孩子可能就是乏力、关节疼痛或者是低热、食欲减退等非特异症状，往往被疾病掩盖，这时候都要重视，等患者出现了胸腔、腹腔或者盆腔等相关症状时，可能已经到了疾病晚期的一个表现。所以对于神经母细胞瘤，一定要做到早发现、早诊断、早治疗，因为发现的早，患者可能只是处于低度危险组时，治愈率是非常高的，可以治愈率在百分之九十以上，到了中度危险组，尽管采取了手术和适当的放疗，化疗治愈率也在百分之七十到百分之九十；如果已经进入了高度危险组，可以采取大量的放疗、化疗或者分子生物疗法以及基因疗法，包括手术治疗，但是愈后非常差，治愈率只有百分之三十以下。所以神经母细胞瘤是一个隐匿性疾病，尽管儿童多见，但是也要重视。
神经母细胞瘤4期存活率有多高
胶质瘤是最为常见的颅内肿瘤，胶质瘤按照WHO分级，可以分为Ⅰ-Ⅳ级。神经母细胞瘤Ⅳ级，也就是恶性程度最高，死亡率最高，生存几率极低的一种颅内恶性肿瘤。4期的肿瘤，肿瘤可能会有扩散到淋巴结、骨髓、肝脏，高危组的治愈率只有不到30%。神经母细胞瘤Ⅳ期肿瘤的平均生存期为12-14个月，即使进行积极的手术治疗，配合化疗、放疗患者的5年生存率也极低。目前，治疗神经母细胞瘤主要就是手术切除，配合替莫唑胺药物来进行化疗，调强配合适形的放射治疗来进行神经母细胞瘤的治疗。但是不论通过何种治疗方法，患者的预后也极差，即使有幸存活者，也往往遗留严重的偏瘫、失语、感觉障碍，5年的生存几率也极低，仅为5%-10%。
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神经母细胞瘤的症状
神经母细胞瘤最常见的部位，在肾上腺、在颈部、胸部、腹部、盆腔等神经组织。神经母细胞瘤症状比较多，开始孩子会出现乏力、食欲减退、低热或者关节痛等，这些非特异症状往往被医生或者家长所忽视。它也会出现一些侵犯的症状，如果侵犯到了胸腔，孩子会出现呼吸困难；如果侵犯到了腹腔，会出现腹胀或者便秘；侵犯到了脊髓会出现孩子的站立或者行走的困难；如果出现侵犯到了腿或者是关节，会出现关节的剧烈疼痛；如果骨髓出现了变化，会出现贫血，皮肤苍白；如果侵犯到肾上腺，就会出现肾性的高血压以及其它的内分泌的变化。这个疾病由于症状隐密，所以必须要及时发现，一般需要做核磁、CT等等相关的检查来证实它的存在。
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神经母细胞瘤的原因
神经母细胞瘤可能与遗传易感性有关系，家族中有肿瘤，尤其是恶性肿瘤患者，孩子得神经母细胞瘤的几率会增加。由于神经母细胞瘤多见于小婴儿，所以要考虑母亲在怀孕期间或者生产后的环境因素是否有关，如果孕妇在怀孕期间感染了某些病毒或者细菌，以及服用了某些药物，接触了化学品以及长期的吸烟或者饮酒等，也可能会是神经母细胞瘤发生的病因，但是具体的病因并不明确。神经母细胞瘤开始症状并不是特异性的，孩子可能就是乏力、关节疼痛、低热、食欲减退等非特异症状，往往被一些疾病掩盖作为家长或者医生都要引起重视，等患者出现了胸腔、腹腔或者盆腔等相关症状时，可能已经是疾病晚期的表现。
神经母细胞瘤的表现有哪些
神经母细胞瘤的临床表现十分错综复杂，各式各样。除去有瘤子本身的症状，比如肿瘤局部症状，发生在不同部位，比较大的发生包块。因为它本身就在脊柱旁，脊柱旁沿着神经可以发生到椎管内压迫脊髓，可能有脊髓的症状。包括运动、感觉、肢体瘫痪，还有一些内分泌功能，比如VIP瘤，它的一些内分泌功能造成顽固性的腹泻，难治性的腹泻。还有内分泌功能可能会电解质的紊乱，比如一些顽固性的低钠血症。还有一些目前解释不通，小孩发生肌阵挛、踝阵挛、眼颤、共济失调。但随着病情发展，不同时期的表现也不一样。比如有的孩子发生眶内转移，比较晚期可以见到熊猫式眼，眼眶容易发青。还有一部分晚期涉及到骨，骨的肢体疼痛或盆骨疼痛，再有发生发烧，这些是比较晚期的症状。所以不同部位，不同分期和疾病病理发生不同程度，临床表现特征复杂。这要求大夫在遇到不宜解释的一些症状时多想，扩展思路，进行追踪来发现肿瘤的存在。
如何治疗儿童神经母细胞瘤
神经母细胞的治疗，由于一些疾病本身的性质决定，它是一个现在叫多学科治疗，就是MDT的。这个MDT是基于神经母细胞瘤的分层治疗，因为不同分期，不同表现，还有不同预后，根据小孩比如不同的年龄、类型，还有一些N-myc基因扩增，开六七的百分率，还有MKI，把病人分为低危、中危、高危三个层次。每个层次根据不同层次可以选择，单纯手术治疗，比如一期单纯手术治疗，密切随访就可以。再有就是手术加放疗、化疗。比如一些晚期的病例，手术加放疗、化疗，而化疗的方案根据不同期，不同病理。虽然有共识，但是每个病人还要进行调节，放疗化疗之后，现在还有一些能够进行靶向基因，可以做一些靶向治疗和免疫治疗。对一些三四期的病人，现在更提倡应用骨髓移植，骨髓的干细胞移植。大部分都是自体干细胞移植，还有一些目前更新的治疗方法。比如生物免疫治疗，相对比较新的CAR-T治疗，正是因为疾病复杂多变，每个人类型不一样，所以更要强调分层和个体化治疗。每个病人在一个总的情况下，实施一个针对每个病人的治疗方案。其达到更好的效果，一般来讲一期病人，可能预后比较好。要是三四期的病人，经过多学科治疗，目前治疗的水平，大约有50％左右的五年生存率。
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什么是神经母细胞瘤
神经母细胞瘤是一种发源于交感神经的恶性肿瘤，十分复杂。因其发生在人体不同部位，所以可能有各种各样的临床表现。神经母细胞瘤主要发生在胸腔、腹部和颈部。神经母细胞瘤因为是一个多变的临床表现复杂，治疗手段复杂，预后特别不一的一种疾病，所以这个病笼统说比较恶性，是很难对付的一个病。但是具体到每个病人，每个病例，现在通过进行不同分期，分层，尤其是现在多学科共同治疗，神经母细胞瘤的治愈率和以前比有了明显提高。
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神经母细胞瘤是怎么形成的
神经母细胞瘤是发源于一个原始的神经节细胞。在胚胎发育过程当中，可能在某个阶段发生了变化，或者原来胎儿期的母细胞，没有向成熟细胞转变，继续按过去的方式生长成为一种母细胞瘤，也有一小部分由原来的良性变恶性。实际上，神经母细胞瘤是一个复杂的过程。可以在胎儿期肾上腺的部位发现一个占位，这个占位慢慢长大，再有一小部分可以自然消退。所以这个病复杂在于可以自然消退。还有一部分由于母细胞向成熟细胞不断的展化，有不同阶段。如果肿瘤细胞在50%以上叫神经母细胞瘤，在50%以下可能节母细胞瘤，是发生在神经节的节上。因为神经母细胞瘤还有内分泌的功能，所以表现起来很多，常常表现很复杂的症状。
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神经母细胞瘤有什么表现
神经母细胞瘤的临床表现十分错综复杂，会有肿瘤本身的症状。因为瘤体本身就在脊柱旁，脊柱旁沿着神经可以发生到椎管内压迫脊髓，可能有脊髓的症状。包括运动、感觉、肢体瘫痪，还有内分泌功能，比如VIP瘤，内分泌功能造成顽固性的腹泻，难治性的腹泻。还有内分泌功能可能会电解质的紊乱，比如顽固性的低钠血症。还有目前解释不通，小孩会发生肌阵挛、踝阵挛、眼颤、共济失调。随病情发展，不同时期的表现也不一样。有的孩子会发生眶内转移，比较晚期可以见到熊猫式眼，眼眶容易发青。还有一部分晚期涉及到骨，骨的肢体疼痛或盆骨疼痛，再有发生发烧，这些是比较晚期的症状。所以不同部位，不同分期和疾病病理会发生不同症状，临床表现特征复杂。
什么是神经母性细胞瘤
神经母细胞瘤属于神经内分泌性肿瘤，可以起源于交感神经系统的任意神经脊部位。其最常见的发生部位是肾上腺，但也可以发生在颈部、胸部、腹部以及盆腔的神经组织。目前已知有少数几种人类肿瘤，可自发性地从未分化的恶性肿瘤退变为完全良性肿瘤。神经母细胞瘤就属于其中之一。
神母细胞瘤能自愈吗
神经母细胞瘤是儿童最常见的颅外肿瘤，是婴幼儿最常见的肿瘤。这种疾病可自发性地从未分化的恶性肿瘤退变为完全良性肿瘤，是有一定的自愈机会的，对于低危组的神经母细胞瘤允许进行观察，并待疾病进展或者有变化后才进行干预;或者进行手术治疗，且往往可以治愈。
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