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脱髓鞘疾病的复发和假性发作

发布时间:2018-06-0659304次浏览

近日,世界上包括国内多地呈现极端高温天气,并且有 “健康人”因热辞世。不难想象,健康人难以承受的高温,对于某些疾病的患者来说,说是摧残也不为过。比如在中枢神经系统脱髓鞘疾病患者,暑季出现临床症状波动极其多见,常常引发患者焦虑不安,担心疾病复发,追问是否需要治疗?

什么是复发(发作)?

神经免疫学家认为,自身免疫反应破坏了中枢神经系统内的髓鞘和纤维,导致包裹在神经纤维外面的髓鞘损伤,继而经髓鞘传导的生物电信号中断,便产生不同的临床表现,医学上称为复发或急性发作。在多发性硬化和视神经脊髓炎,85%的患者以复发—缓解型临床模式开始。换句话说,在一段时期内患者感觉病情加重,而在另外一个阶段患者症状趋于减轻。

研究发现,20%的复发患者,脑内出现新病灶,临床出现新症状。而80%的患者复发则为旧病灶加重,原有的表现加重,症状持续时间超过48小时,患者需排除发烧、感染、过度疲劳和内分泌激素失衡状态(月经期)等等。可见,诊断复发需要具备3个条件

①新的症状出现或旧的症状加重;

②症状持续时间不短于48小时(也有24小时说法);

③排除其他因素。

复发出现的具体症状取决于病灶所在神经系统的位置,比如,病灶在视神经,患者将出现视力问题。病灶在脊髓,症状可能为尿便不畅,或肢体运动力弱,麻木疼痛感觉加重等问题。

一次复发大致经历3个阶段:

①新的症状出现或旧的症状加重;

②病情稳定不再变化;

③随着病灶修复,症状减轻或消失。整个过程经历的时间平均约8周,只要症状改善,提示已经进入缓解期。如果在同一个月内,症状再次加重,应视为同一次发作,不算再次复发。每次复发的时间、强度、持续时间、恢复时间等,可以完全不同。因为个体不同,每次复发,患者和医生不可能预测发作持续的时间、程度,以及伴随的症状。

应该注意,即便在缓解期,有的症状也会持续存在。从症状改善进入缓解期,时间长短不定。短者几周,长者数月、甚至数年。症状恢复取决于病灶大小和病变程度,可以完全恢复,也可以部分恢复。一般说来,症状超过18周,可能永久残留。这也是为什么有不属于原发进展型患者,认为自己从发病未曾经历过缓解的主要原因。

在缓解期,受损髓鞘可以完全或部分修复。但是,即便症状完全消失了,也会在神经组织内留下一个“疤痕”,借助核磁共振成像可以看到。如果髓鞘修复不完全,或神经纤维完全被破坏,则恢复肯定不完全。

复发的触发因素

婚变、亲人病故等应激性压力,可以产生短暂性症状恶化,而流行性感冒可以触发真正的复发。在多发性硬化,妊娠可以降低母体的免疫功能,使病情缓解。产后免疫功能增强,复发的几率增高。因为视神经脊髓炎的发生机制不同,产后和妊娠均可能增加复发的机会。

假性复发

当患者所处环境如暑期、发烧、热水浴、剧烈活动或感染、女性经前、经期等,伴随体温升高,患者感觉短时间症状加重,一旦外在条件改善(如环境变化),症状也可随之完全消失。这个貌似复发而不是真正复发的临床表现,医学上称为Uhthoffu现象,又称“假性发作”。例如,在洗热水澡时,患者感到身体麻木加重,回到正常环境或休息后,症状又恢复到以前的程度。洗澡时,视物不清,休息后视力恢复正常。曾有学者提出,患者基础体温增加摄氏0.5度,就足以引起Uhthoffu 现象。

怎么理解假性复发呢?

在健康人,当体外环境温度升高时,脑内的体温调节中枢通过外周的神经功能活动,扩张血管,发汗散热,控制体温在相对恒定水平。在多发性硬化和视神经脊髓炎患者,因为脱髓鞘导致神经功能传导受损,体温调节失灵,不能扩张血管发汗散热,或局部发汗,不能满足机体散热需要,从而引起体温升高。而体温升高伴随神经电信号传导阻滞,患者感受到的是临床症状加重。所以,在酷暑季节,气温较高时,患者应处在相对凉爽的环境为好。因为这个现象系神经生物电信号传递受阻引起,并非是中枢神经系统实质性再损伤,所以,假性复发不需要治疗。

知道触发假性发作的因素后,应注意避免。但是,如不能除外真正复发时,则患者应该咨询自己的主治医生,获取及时治疗,避免延误病情。

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脑缺血引起的脱髓鞘改变,患者可出现认知障碍、记忆力减退,以及神经控制能力障碍的表现。大部分患者可出现大小便失禁,是由于累及神经,引起了对于排便排尿神经障碍;也可出现行走缓慢不稳的后果。部分患者会出现记忆力减退,以近时记忆为主,类似于老年痴呆的表现。轻度的患者可表现为头晕、头痛以及麻木的感觉,严重的患者出现认知的障碍。因此对于缺血引起的脱髓鞘改变主要是进行营养神经的治疗,改善循环,可选择抗血小板聚集的药物,联合他汀降脂治疗等,能够有效改善症状。
语音时长 01:06

2021-05-20

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中枢神经脱髓鞘检查方法
中枢神经系统脱髓鞘的疾病,主要是中枢神经系统多灶性、炎症性的脱髓鞘的一系列疾病,严格的讲,也是属于自身免疫系统的一类疾病。神经科常见的中枢神经系统脱髓鞘,主要包括多发性硬化、视神经脊髓炎和ADEM。这类疾病的检测包括:影像方面的检查、抽血化验、腰椎穿刺、诱发电位等检查。
脱髓鞘疾病的临床表现
脱髓鞘疾病在生活中也是很少见的一种疾病,脱髓鞘疾病的临床表现较为复杂,常见为临床表现为四肢乏力、感觉异常,部分患者出现视力下降以及言语不清、强直性痉挛、癫痫发作等精神症状,甚至可能出现眩晕、恶心、呕吐、呃逆等。
中枢神经脱髓鞘严重吗
中枢神经脱髓鞘是比较严重的疾病,发病后会出现情感障碍、偏瘫、认知功能障碍。影响视神经,可能失明或者偏盲。如果影响脊髓,会出现截瘫,或者引起二便功能障碍。所以及时治疗非常重要,可以采用丙种球蛋白注射治疗,在极端的情况下,还可以用血浆置换进行治疗。
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脱髓鞘疾病怎样预防
控制好危险因素,比如高血压、糖尿病、吸烟等。避免感冒、疲劳和精神压力过大。脱髓鞘疾病分为中枢神经系统脱髓鞘和周围神经系统脱髓鞘。中枢神经系统脱髓鞘比较多:第一类是脑小血管病引起的白质病变和白质疏松,预防主要是控制好危险因素,比如高血压、糖尿病、吸烟等,控制好后就能得到缓解,甚至好转和恢复;第二类是免疫介导脱髓鞘反应,代表性疾病:多发性硬化、视神经脊髓炎,急性期发作时可以使用一些激素、免疫制剂进行处理和干预,或使用维生素B1和甲钴胺预防再复发;同时尽量避免感冒、疲劳和精神压力过大。周围神经系统脱髓鞘,临床上需要预防的主要是格林巴利综合症,避免感冒和发烧即可;酒精、糖尿病引起的脱髓鞘,戒酒,及时管理和控制血糖,都能抑制脱髓鞘不再进展,甚至得到一定程度的恢复。
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脱髓鞘疾病如何治疗
治疗方案分为针对病因治疗和对症治疗。脱髓鞘疾病分为中枢神经系统脱髓鞘和周围神经系统脱髓鞘两类。对症处理常用的药物是维生素B12、维生素B1、甲钴胺和腺苷钴胺等。病因处理首先要做疾病筛查,明确具体病因,如果是脑小血管病引起的白质疏松,控制好血压,配合药物治疗效果很好;如果是多发性硬化和视神经脊髓炎也就是免疫介导的脱髓鞘,急性期需要积极的激素、丙种球蛋白、免疫抑制剂处理,稳定期以后还需要长期使用一些小剂量的激素或免疫制;如果是周围神经系统比如格林巴利综合征等,治疗方案类同多发性硬化的脱髓鞘;如果是酒精和糖尿病相关的脱髓鞘,及时把酒精戒了,控制好血糖,能得到缓解。
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脱髓鞘疾病的症状有哪些
脱髓鞘疾病分为两类,一类是中枢神经系统脱髓鞘,主要表现为记忆减退,步态障碍等。一类是周围神经系统脱髓鞘,主要表现为肌肉萎缩、无力和感觉异常等。中枢神经系统脱髓鞘,临床上比较多的是白质病变引起的,时间长了可能会引起记忆减退,步态障碍,吃饭喝水轻咳,说话时想哭,前哭晴笑,甚至尿频、尿急等。周围神经脱髓鞘,常见的是格林巴列、糖尿病、酒精引起的,主要症状是:肌肉萎缩、无力和感觉异常,出现平衡障碍,走路不稳,东倒西歪,深一脚浅一脚等。
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脱髓鞘疾病常用的检查方法
脱髓鞘疾病常用的检查方法有神经传导速度检查、腰穿脑脊液检查、头部核磁、视觉的诱发电位和听觉的诱发电位、肌电图等,甚至颈部、胸部、腰部加强核磁等。脱髓鞘疾病分为周围神经系统脱髓鞘和中枢神经系统脱髓鞘。不同类型的脱髓鞘疾病检查方法有一定区别,检查方法有以下方面:一、神经传导速度,检查周围神经髓鞘损害的程度。二、腰穿脑脊液检查。脑脊液对判断病人脱髓鞘的原因起到重要作用。三、如果怀疑是视神经脊髓炎和多发性硬化引起的脱髓鞘,因为损害的部位非常广泛,要筛查损害的程度和部位,需要做更好的检查,比如头部核磁、视觉的诱发电位和听觉的诱发电位、肌电图等,甚至颈部、胸部、腰部加强核磁等。
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脱髓鞘病有什么症状
脱髓鞘病的症状根据不同的分类有所不同。脱髓鞘疾病分为周围神经系统脱髓鞘和中枢神经系统脱髓鞘。周围神经系统脱髓鞘,常见的是格林巴利综合症,常常表现为肢体没劲、肢体无力和肢体的肌肉萎缩,有时出现感觉的异常、减退等。中枢神经系统脱髓鞘,不同的病因症状不同:一、白质疏松病变引起的,病人可能会有记忆力下降,血管性帕金森步态、红灯步态小碎步,走路转弯困难,小便尿频、尿急,前哭晴笑等。二、多发性硬化或视神经脊髓炎引起的,可能会出现截瘫,截瘫以后双下肢无法懂,病人甚至出现尿潴留、尿失禁;出现脑部病变,记忆力下降、癫痫,双眼失明等。三、酒精相关的脱髓鞘,还会损害后所和小脑,出现步态不稳,走路东倒西歪,双脚深浅不一等。
脱髓鞘疾病怎么预防
脱髓鞘疾病预防起来在临床上最主要的是危险因素给控制好,如说高血压,糖尿病、要避免感冒和发烧。脱髓鞘疾病原因是非常多的一大类疾病,在临床上一般把分成中枢神经系统脱髓鞘和周围神经系统脱髓鞘两大类,在中枢神经系统脱髓鞘里面比较多的,第一大类叫脑小血管病引起白质病变和白质疏松,控制好以后,这里脑小血管病引起白质疏松就能得到延缓,甚至不再进展,甚至能得到好转和恢复。第二大类叫免疫介导脱髓鞘反应,比如说代表性疾病:多发性硬化、视神经脊髓炎,这类疾病如果急性期发作时,可以用激素、免疫制剂来进行处理和干预,预防时需要用维生素B1和钾钴安,有时甚至长期用激素和免疫制剂预防再复发。在临床上还有别的方面要注意,比如说尽量避免感冒,如果感冒以后这种多发性硬化和视神经脊髓炎就容易再复发,尽量不要太过于疲劳和精神压力过大,这种情况也容易出现这种反复的发生,这是需要注意的。还有一大类,就是周围神经系统脱髓鞘,在临床上需要预防的主要是格林巴利综合症CADP就慢性格林巴利其实也有特点,在临床上还有像酒精引起、糖尿病引起脱髓鞘,在临床就得把酒精戒了,把血糖得到很好的管理和控制,比如在临床上有这种糖尿病比较高的,可以用胰岛素、降糖药物,把血糖管理好以后,他的脱髓鞘就能得到一个比较好的控制不再进展,甚至能得到一定程度的恢复。
语音时长 01:59

2019-12-04

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脱髓鞘疾病严重不严重
脱髓鞘疾病是一大类疾病,它的病因其实也是五花八门的,脱髓鞘疾病我们在临床上有一些疾病可能相对来说比较轻一些,但有的疾病它的症状就非常严重,在临床上我们原则上一般把它分成几大类,第一类,比如说与高血压相关的这种小血管病叫白质疏松,这类方面疾病,其实相对来说我们把血压控制好以后,我们的髓鞘疾病不再进展,它这种疾病一般影响不是很大,但是如果说没有控制好,这类疾病就会引起这种记忆减退、步态障碍、行走困难,甚至饮水轻咳都可能会出来。这类基本还好,还有一大类疾病,在临床上比如说与糖尿病相关的这种周围神经脱髓鞘,或者是酒精相关的脱髓鞘,这两类疾病在临床上相对来说要愈后好一些,我们可以把酒精戒了,糖尿病控制好了,就相对来说会得到一个程度缓解。但是在临床上脱髓鞘疾病比较麻烦和严重的疾病是我们叫免疫介导的脱髓鞘里面有一些疾病可能好一点,比如说像格林巴利,早期如果积极干预和处理,就能得到大部分人的一个控制和治愈,但少数患者的进展其实也很快,有的甚至会死亡。除了这种格林巴列综合症以外,在临床上还有一些中枢神经系统脱髓鞘是需要我们高度重视的,也是比较危险的。比如说我们在临床上多发性硬化和视神经脊髓炎,这两个疾病有个很大的特点,就是它发作以后他会一次比一次重,而且它很难控制住,临床上叫时间多发性和空间多发性,反复的发生,脑子里面这一块那一块,得一次然后过几个月又发作一次,这种情况很麻烦,所以在临床上久而久之下来就会留下这种严重的残疾,智能减退卧床不起,甚至会出现截瘫失明都可能会出现,所以说在临床上这种患者我们一般都建议急性期积极的进行干预和处理。即使在稳定期缓解期的时候,我们也需要用药物来进行管理,就尽量避免它再复发和减少它的复发的严重程度,尽可能延缓脱髓鞘疾病的一个进展。
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2019-12-04

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脱髓鞘疾病的饮食禁忌有什么
脱髓鞘疾病患者应该低盐饮食、控制血糖、戒酒。一、脑血管病引起的白质疏松,高血压性的白质疏松,这种情况下脱髓鞘在临床上一般需要把血压控制好,所以饮食方面就要需要注意低盐饮食;如果是糖尿病引起的白质病变,就需要注意把血糖控制好。二、酒精中毒和酒精相关的脱髓鞘,这类疾病损害的比较范围比较广,包括周围神经、小脑的纤维都可能会损害,如果产生损害就会比较麻烦,所以这类情况下饮食方面注意就是戒酒,戒酒以后症状就会慢慢得到一些缓解。三、一些免疫介导的脱髓鞘,比如格林巴利性、多发性硬化、视神经脊髓炎这方面疾病引起的脱髓鞘,在临床上对饮食没有什么特别的要求,但是需要重视的是,因为这些疾病需要用到激素类药物,要注意可能会带来一些电解质紊乱,电解质紊乱的话,就需要补一些含钾的水果。再一个如果电解质紊乱以后出现高钠血症,还需要在饮食把钠排除,比如用低钠盐进行一些干预和处理即可。除此以外,激素引起的骨质疏松,要多补充钙,比如可以吃钙片药,也可以用加些肉类和骨头汤。脱髓鞘疾病是神经内科里面非常常见的一大类疾病,脱髓鞘疾病在临床上一般把它分为周围神经系统脱髓鞘和中枢神经系统脱髓鞘。
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2019-12-04

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脱髓鞘病变会不会复发
脱髓鞘疾病在临床上我们一般把它分成两大类,一大类叫周围神经系统脱髓鞘,还有一大类叫中枢神经系统脱髓鞘,有的疾病可能会复发,有的疾病就不会复发。比如周围神经系统脱髓鞘里面,如果你是糖尿病引起的脱髓鞘,你把它治疗好,血糖控制好以后,有的人可能相对来说可能会得到缓解,但有的人也会逐渐缓慢的进展。再一个比如酒精戒断引起脱髓鞘和酒精相关的脱髓鞘,这类疾病如果你把酒戒了以后,有相当一部分患者就能得到缓解和甚至治愈,如果是个格林巴利引起的脱髓鞘,大部分患者能得到一些缓解和治愈。当然有些慢性格林巴利可能相对来说恢复就慢一些,如果是个中枢神经性脱髓鞘,在临床上就比较麻烦一些。第一个脑小血管病及的白质疏松这方面疾病一般不会复发,但有的人会持续进展。第二类我们叫多发性硬化引起的脱髓鞘,这类疾病缓解复发是它一个很重要的特点,所以这种疾病有的人治好以后,可能过个三五个月又复发了,所以我们一般都建议患者,如果急性期用激素治疗,用免疫抑制剂治疗,用丙种球蛋白治疗,治疗好以后就一定要在医生指导下进行长期的这种药物来进行预防治疗。比如我们现在用的比较多的像一些免疫制剂,甚至可能用一些β干扰素来治疗,尽可能延长它的复发或不让它复发,这是一个很重要药物选择。当然除了多发硬化以外,视神经脊髓炎其实也是这样,他有的也会出现这种反复的复发,有的人虽然这种失明、视力下降,但是他这种复发预防的话,其实在临床上和我们多发硬化有时候会有一些细微的不同,比如说我们在视神经脊髓炎里面,我们可能就需要用一些免疫制剂用的比较多,比如说像硫唑嘌呤、黄连酰胺,甚至用一些新型的一些克隆制剂来进行预防它脱髓鞘的复发。
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2019-12-04

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脱髓鞘疾病维持治疗的几个问题
维持治疗最早源于治疗结核病的临床经验,后在肿瘤学、器官移植、风湿病学等得到应用扩展。维持治疗指的是在患者接受强化治疗后病情处于完全缓解、部分缓解或疾病稳定的状态下,为预防疾病复发而采取的治疗措施。维持治疗既可以保留强化治疗时的药物,也可改换另一种药物。一种抑或两种药物联合使用,依据医生的临床经验及患者的具体身体条件(治疗效果、不良反应、费用)而定。
脱髓鞘疾病的几个常见问题
多发性硬化(MS)和视神经脊髓炎(NMO)是中枢神经系统最常见的两种脱髓鞘疾病,两者的诊断主要靠临床表现,现有的实验室辅助检查,如头部和脊髓的核磁共振成像、脑脊液中的寡克隆区带、血清中的水通道蛋白-4抗体等,均无特异性。所以,要想明确诊断,医生的临床经验非常重要,仅靠网络上传的资料,不能确诊疾病,更不能治疗疾病。医生必须亲自看看病人,检查一下病人的体征,再综合分析是否为脱髓鞘疾病?是何种脱髓鞘疾病?最后才能决定使用什么药物治疗。