苯丙酮尿症的常见药物解析
发布时间：2020-09-1652719次浏览
最近几年里患有苯丙酮尿症的患儿数量在增加，很多人带孩子去医院治疗时，看到医生给开出的大量药品都会感到很迷茫，难道治疗这个疾病要用这么多药吗，那么今天我们就来给大家做一个苯丙酮尿症的常见药物解析?
说起苯丙酮尿症可能很多人都会感到陌生，可是这种疾病确实存在，而且对很多孩子的健康造成了一定的影响，那么这种病的常用药物到底有哪些呢，我们一起来看下面：
苯丙酮尿症是指由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿中大量排出，属常染色体隐性遗传，正规医院常用的药物只有以下几种：
1、经典性PKU、中度高苯丙氨酸血症和轻度高苯丙氨酸血症的治疗：减少含蛋白质较高的食物的食入，给予不含苯丙氨酸的配方奶粉或蛋白粉。
2、6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶缺乏型及二氢蝶啶还原酶缺乏型的治疗：服用四氢生物蝶呤治疗，不需要给予特殊奶粉治疗，同时给予5-羟色胺及左旋多巴治疗。
3、四氢生物喋呤反应性苯丙酮尿症的治疗：给予不含苯丙氨酸的特殊奶粉或蛋白粉治疗。
这些就是治疗苯丙酮尿症常见的药物，希望大家都能对这个疾病的治疗有一个正确的认知，如果发现孩子有患者个疾病的征兆就需要及时的去正规医院就医。
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苯丙酮尿症的危害性大吗
苯丙酮尿症是一种常见的遗传代谢疾病，主要是因为苯丙氨酸代谢酶缺乏或活性降低，导致苯丙氨酸不能正常代谢，并在体内积累，产生有害代谢产物苯丙酮，引起一系列临床症状。苯丙酮尿症的危害性较大，在多个方面可造成不利影响，如损害神经系统、导致代谢紊乱、影响心血管系统。具体情况如下：
苯丙酮尿症有哪些分型
苯丙酮尿症的分型之一是PAH缺乏症，绝大多数都是经典型苯丙酮尿症，少数为轻度苯丙酮尿症何轻度苯丙氨酸血症。苯丙酮尿症的分型还包括BH4缺乏型苯丙酮尿症。
