再生障碍性贫血发病原理-专家文章-博禾医生

再生障碍性贫血发病原理

发布时间：2020-08-2857301次浏览

对于成年人来讲，骨髓最主要的造血器官，而骨髓产生血细胞取决于有足够数量、功能正常的干细胞，干细胞必须能反复自我增殖更新以保持其恒定数量，同时又能向粒、红、巨核细胞各系统分化，从而不断形成大量成熟血细胞。

如严重再生障碍性贫血（再障）患者的骨髓造血干细胞培养显示，定向祖细胞减少，提示多能干细胞减少或功能障碍。许多骨髓移植成功的再生障碍性贫血患者，则提示骨髓的缺陷通过植入正常骨髓干细胞而得到矫正。因此，干细胞缺乏或缺陷是这种贫血最常见的原因。

其次，多能干细胞需要在特定的微环境条件下进行增殖更新，再生障碍性贫血也可能是由于骨髓造血微环境缺陷造成。实验表明，骨髓基质或微环境对血细胞增殖和成熟非常重要。如不从正常骨髓获得贴壁细胞层，否则在长期培养中干细胞将不生长。

此外，再生障碍性贫血也可能是细胞或体液免疫对造血细胞抑制的结果。近年来，学者们将注意力集中于造血细胞的免疫抑制。如用抗淋巴细胞血清治疗再障获得成功，在同卵双胎移植中常常需要免疫抑制治疗，只有50%同卵双胎再障患者骨髓移植获得成功，其余50%只有免疫抑制进行预处理才能成功。已证明抑制性T淋巴细胞可抑制干细胞的生长和分化。因此，再障也可能是由抗干细胞抗体或抗造血前体细胞抗体所致。

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平均血小板体积偏低代表什么意思

平均血小板的体积就是反映着血小板的大小，正常值范围是7到11fL大小，一般体积小于7fL的时候认为体积是偏小的；体积大于11fL的时候认为是大的血小板。小的血小板数量比较多的时候，主要是反映着骨髓的里边产生的血小板的质量会略差一点。主要是出现在像一些骨髓衰竭性的疾病，比如再生障碍性贫血，骨髓增生异常综合症等等这样的骨髓衰竭的疾病会容易出现小的血小板，也反映着血小板的功能或质量会差一些。但是单纯的血小板体积偏小了，其实意义并不是那么大的。当小血小板的数量和血小板的减少和整体的血液的疾病，比如像再生障碍性贫血或者骨髓，增生异常综合症这样的疾病，除了血小板的问题以外，依然会有红细胞的问题和白细胞的问题。比如全血细胞减少，病人同时合并了平均血小板，体积偏小这样的情况，就反映着骨髓衰竭方面的一些表现。而单纯的只是血小板的体积略偏小，其实可以忽略不计的。如果血小板数值是正常，可以暂时观察一下单纯的血小板体积偏小的变化，其他的肿瘤在接受了放疗、化疗以后，有可能骨髓处在偏衰竭的状态时，也会表现出血小板的体积有偏小的，就是小个子的血小板这样的情况，实际上都是反映着骨髓的造血能力，特别是在血小板方面的造血能力偏差一点。

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血红蛋白的降低是贫血，血红蛋白到60g/L的时候，已经处在重度贫血的一个边缘，这个时候还是有风险的，如果我们不知道存在这样严重的贫血，病人还是经常去从事一些重体力劳动，那就有可能会有晕倒这样的可能性，晕倒的时候就有可能会有摔伤的可能性。所以如果觉得面色很苍白，又经常乏力，那就要去做血常规的检测，看看是不是存在贫血。如果是存在60g/L这样的接近重度贫血的这样的情况，要减少活动，因为我们在活动的时候，心肺需氧量都是要明显的增加的。实际上会对我们的血液的需求是更多了，反而是增加了，但是贫血的时候又不能够给各个器官提供非常充分的供血，反而是会更加消耗各个器官的功能。所以希望病人出现比较严重的贫血的时候，以卧床休息为主，找明贫血的原因，治疗改善以后，一般正常的活动，应该在达到轻度贫血以后，我们再去做一个正常的活动。在中度贫血以及重度贫血的时候，过多的体力活动，会造成重要器官的伤害，在出现了中重度贫血以后，需要迅速的到医院去做检查，明确贫血的原因。贫血根据不同的类型，也是有很多原因的，根据红细胞计数，就分成了增生性贫血和增生减低性贫血。根据红细胞构成的大小，分成了小细胞性、正细胞性和大细胞性贫血。我们还要去根据是否存在造血原料缺乏造血环境的一些问题，来看是不是存在再生障碍性贫血，造血原料缺乏，是不是存在溶血性贫血，这些情况都需要来到血液科去做相应的检查，特别是某些病人是需要做骨髓穿刺来明确诊断的。

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