黑棘皮病
概述
简介:
黑棘皮病又称黑色角化病,是一种少见的角化性皮肤病,皮肤色素沉着、粗糙,角化过度及绒毛状、乳头状或疣状增生,有良、恶性之分。
就诊科室:
皮肤科、内分泌科
临床症状:
表现皮肤灰褐色或黑色色素沉着,表面粗糙,可出现角化过度及绒毛状、乳头状或疣状增生。
治疗原则:
黑棘皮病主要的治疗方法是药物治疗,恶性黑棘皮病需手术治疗。
流行病学:
可发于任何年龄,男女均可发病,常与肥胖相关。
严重性:
恶性黑棘皮病常合并内脏恶性肿瘤,可能危及生命。
是否医保:
是
病因
病因:
1、良性黑棘皮病:
(1)遗传性疾病:常染色体显性遗传。
(2)内分泌疾病:肢端肥大、巨人症、库欣综合征等。
2、恶性黑棘皮病:胃癌最常见,其次有直肠癌、小肠癌、乳腺癌、前列腺癌等。
症状
典型症状:
1、良性黑棘皮病:好发部位广泛,主要发生在皮肤粘膜,表现皮肤灰褐色或黑色色素沉着,表面粗糙,可出现角化过度及绒毛状、乳头状或疣状增生。
2、恶性黑棘皮病:恶性黑棘皮病有内脏恶性肿瘤,色素沉着更明显,常伴有全身症状如乏力、贫血、消瘦。
其他症状:
皮肤可有轻度瘙痒。
并发症:
恶性黑棘皮病有内脏恶性肿瘤,色素沉着更明显,常伴有全身症状如乏力、贫血、消瘦。
诊断
诊断依据:
医生根据体格检查、实验室检查、影像学检查、组织病理学检查等结果诊断本病。
相关检查:
1、体格检查:患处可见灰褐色或黑色色素沉着,表面粗糙,可出现角化过度及绒毛状、乳头状或疣状增生。
2、实验室检查:生长激素和糖皮质激素的检查:判断有无内分泌疾病,如肢端肥大、巨人症、库欣综合征等。
3、影像学检查:
(1)胃肠道X线钡餐造影:
怀疑内脏恶性肿瘤引起的黑棘皮病时做此检查。
(2)CT、磁共振检查:怀疑内脏恶性肿瘤引起的黑棘皮病时做此检查。
(3)B型超声检查:怀疑内脏恶性肿瘤引起的黑棘皮病时做此检查。
4、组织病理学检查:对于怀疑有黑棘皮病,若无明显禁忌都可以做组织病理学检查。可以帮助明确诊断。
鉴别:
肾上腺皮质功能减退症:肾上腺皮质功能减退,分泌激素减少,具有特征性的皮肤改变,皮肤、黏膜也会出现色素沉着,但一般是全身性的,面部、腋下、生殖器区更加显著。但没有黑棘皮病的皮肤角化过度和乳头瘤样增殖。肾上腺皮质功能减退症常伴有全身无力、食欲减退、畏寒、头晕以及低血压。
治疗
治疗方针:
1、首先明确黑棘皮病病因,完善相关检查。
2、对于恶性黑棘皮病患者,必须积极查找内脏肿瘤,进行手术治疗。
3、良性黑棘皮患者可以给予药物对因、对症治疗和局部治疗。
日常护理:
1、纠正肥胖,锻炼身体,控制饮食。
2、养成良好的生活习惯,保证充足的睡眠。
3、保护皮肤,注意防晒,避免抓挠,造成皮损。
4、停用可疑致命的药物。
药物治疗:
1、维生素A、维生素E和B族维生素治疗。
(1)口服。
(2)适用于黑棘皮病良性患者。
(3)有保护皮肤和缓解黑棘皮病角化的作用。
2、维A酸软膏、水杨酸软膏、硫磺煤焦油软膏。
(1)局部外用。
(2)适用于黑棘皮病良性患者。
(3)具有表皮改善和修复功能,还可以软化角质层。
手术治疗:
1、恶性黑棘皮病患者需行手术治疗,切除恶性肿瘤。
2、皮损局限,呈乳头瘤样或疣状增殖患者,可选用激光、电灼、冷冻或外科手术切除。
3、不及时行手术治疗,恶性黑棘皮病患者症状加重可能会危及生命。
预后情况:
约60%病人皮肤症状与内脏恶性程度同步进展,约20%病人皮肤症状先于恶性肿瘤数年,约20%病人恶性肿瘤是原发的,皮肤症是继发的。类型不同,预后各不相同。良性黑棘皮病临床症状轻微,青春期后病情平稳,甚至趋于消退。恶性黑棘皮病的预后不好,肿瘤恶性程度较高,经常短期内致人死亡。
饮食
饮食建议:
1、可以多吃含维生素A、维生素C、维生素E的食物和新鲜蔬菜水果。
2、可以多喝白开水或者淡盐水,多吃瓜果蔬菜,补充维生素,提高抵抗力。
3、三餐规律,不吃夜宵。
饮食禁忌:
1、避免炸鸡、烧烤等油腻的食物,不要吃辛辣的食物,不要吃生冷的食物或者过酸过咸过甜的食物。
2、少吃脂肪和热量高的食物。
3、戒烟戒酒。
预防
预防:
1、黑棘皮病病因不明确,无法直接预防。
2、早期发现、早期诊断、早期治疗。
3、不挑食,避免生冷、刺激性食物,规律作息,避免熬夜,在身体状况良好时进行适当锻炼,提高抵抗力。
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