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脊柱裂患者的临床表现有哪些

发布时间:2019-12-1960112次浏览

出生时,在显性脊柱裂患儿的背部和骶尾部中线可发现一个软囊性肿块。儿童在发育过程中会出现进行性神经功能障碍,如截瘫、肌无力、排便功能障碍等。在一些脊柱裂患者中,脊髓膨出和脑膜膨出可能突出胸、腹、骨盆,压迫相应的器官,出现一系列相应器官功能障碍。

脊柱裂一般可分为显性脊柱裂和隐性脊柱裂两种类型。不同的疾病类型会有不同的临床表现,在治疗中应采取对症的方法。因此,有必要通过症状来正确判断疾病类型,以便更好地治疗该病。那么,脊柱裂患者的临床表现有哪些呢?
  一、显性脊柱裂
  这是一种严重的先天性疾病。临床症状因脊髓受累程度不同而有很大差异。虽然在头鼻根部可见,但90%以上发生在腰骶部。
  (1)脑膜膨出型:多见于腰骶部。主要病理改变是脊髓脑膜由缺损层向外扩张至皮下,在背部中部形成囊肿样肿块。除少数神经根组织外,主要内容为脑脊液充盈,透光试验阳性,压力有波动,压力大时出现根症状。当腹压升高或儿童哭闹时,囊性物质的张力增加。皮肤表面颜色基本正常,少数薄、脆、硬,与硬脑膜粘连。
  (2)脑膜脊髓膨出:小于前者。除了脊髓膜肿胀外,脊髓本身也伸入囊内,可见胸腰椎段上方,椎管后方有大范围的骨缺损。胀形胶囊底部较宽,透光率测试大多为阴性。用手按压时可出现脊髓症状(应避免压迫试验),多伴有下肢神经功能紊乱症状。
  (3)有脂肪组织的脊髓脊膜膨出:在前两种类型的基础上,囊内有不同数量的脂肪组织,这是罕见的。
  (4)脊髓脊膜膨出型:脊髓中央管内有积液的脊髓脊膜膨出。
  (5)外翻型:脊髓中央管完全裂开,以外翻形式暴露于体表,伴有大量脑脊液外溢,体表可形成肉芽面。这是最严重的一种,因为大多数伴有其他下肢或全身畸形,且多有双下肢麻痹等,症状复杂,死亡率高。
  (6)前型:指脊膜向前突出至体腔的人,临床少见,仅见于磁共振检查。
  二、隐性脊柱裂
  比显性脊柱裂更常见。
  (1)单侧型:一侧椎板与棘突融合,另一侧椎板发育不良,未与棘突融合,在正中旁形成纵行(或斜行)骨折。临床上可以发现,单凭这种畸形一般不会引起症状。
  (2)浮动脊柱型:即两侧椎体发育不全,不融合,形成较大间隙。因为棘突是自由浮动的,所以被称为“浮动脊柱”。双侧椎板与纤维膜样组织相连(图4),临床上常伴有局部症状,严重者需手术治疗。
  (3)喙棘型:一椎体(多为第一骶椎)双侧椎板发育不良,无棘突,而上椎体棘突较长,当腰部向后伸展时,上椎体棘突嵌入下一椎体后裂,这就像接吻,所以在临床上被称为“吻脊”和“嵌脊”。

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脊柱裂大部分病人都是先天造成的,在胚胎时就形成了。称为隐性裂包括腰骨和骶椎的隐性裂。虽然说是脊柱裂但实际并不严重,临床隐性裂非常常见,且大部分不会有过度的临床症状。一部分有隐形裂的病人容易引起腰肌劳损,久坐久站出现腰痛。但并不严重通过腰背肌的功能锻炼、康复理疗即可有良好疗效。隐性裂并不可怕,也不用通过手术的方法把脊柱裂的这个东西再给它关上或者治愈。这个是没有必要的,因为它是从胚胎那个时候就已经开始产生了。
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脊柱裂怎么办
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脊柱损伤的原因有房屋倒塌,高处坠落,车祸;在搬运时至少要有3人同时将伤者水平托起,轻轻放在木板上,过程中动作要协调统一,轻柔稳妥,保证伤者躯体平起平落,防止躯干扭转,然后用沙袋固定伤者躯干两侧,以防搬运途中躯干、肢体摆动而加重脊髓损伤。颈椎损伤病人搬运前应牵引头部,恢复颈部轴线位,上颈托,原位固定伤员,伤员应被固定在硬木板担架上搬运,绝不可用帆布软担架抬运伤员。若有伤口,应紧急包扎,不能轻易翻动患者。对呼吸困难和昏迷者,要及时清理口腔分泌物,保持呼吸道通畅,在救助时,若怀疑有脊柱骨折的,均应按脊柱骨折处理。千万不能对伤者任意翻身、扭曲身体。将伤者的双下肢伸直,双上肢也伸直放在身旁,木板放在伤者的一侧。
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脊柱裂的出现原因有很多,但是不管如何,我们首先就应该结合个人的实际情况,如果并没有任何的异常现象,那么也并不需要接受治疗,可是如果情况比较严重,就应该通过手术治疗的一种方式来改善,当然也需要结合个人的实际情况。
脊柱裂是什么
脊柱裂就是人体在发育的过程中,出现的发育畸形,就是脊椎的两个椎弓在发育过程中没有合拢,没有长在一起,造成脊柱的后侧、椎管后侧是开放的。从形态上来说,实际上分作是显性脊柱裂和隐性脊柱裂。显性脊柱裂实际上从身体的表面可以看到身体的结构有一个畸形。一般都发生在腰椎的下边和骶椎的上面,腰骶结合部分比较多。然后它会出现小的血管瘤样的膨大,表面就能看到这种畸形,这是称作显性脊柱裂,有的显性脊柱裂它会严重的影响到患儿的生命,很难存活,显性脊柱裂一般比较少见,但是实际上对人的后期影响并不大。因为患者早期难以存活,就故去了。所以很多情况下隐性脊柱裂,它会伴随人的终生。
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脊柱裂是怎么造成的
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隐性脊柱裂需要治疗吗
隐性脊柱裂是否需要治疗要看具体的情况。要做核磁共振看看有没有脊髓和神经的发育异常。如果是单纯的没有椎板融合的隐性脊柱裂,没有合并脊髓和神经发育异常者,就不需要治疗;如果合并脊髓和神经发育异常,比如有脊髓栓系,有可能随着脊髓栓系的生长会逐渐出现症状,会影响神经的发育,那就要做手术进行治疗。
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脊柱裂术后恢复期的注意事项,主要需关注患者原有的神经功能障碍,比如下肢活动障碍和大小便控制障碍,有没有加重、有没有减轻,或者原先没有症状的患者有没有新出现的症状,或者有没有随着患者的生长症状逐渐加重。如果出现下肢活动障碍,要进行功能康复训练,有些畸形要在骨科进行矫形;如果排尿障碍,要密切的监测排尿功能,障碍达到一定程度的时候要进行间歇清洁导尿。否则长时间排尿障碍可能会影响双肾的功能,最终引起肾功能衰竭,届时可能更加难以治疗。
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脊柱裂的分类
目前比较公认的分类将脊柱裂分两种:第一,是显性脊柱裂。第二,是隐性脊柱裂。隐性脊柱裂就是单纯的椎管闭合不全;显性脊柱裂有椎管内脊柱裂,如脊髓和神经组织的向外膨出,可以膨出成囊,也可以形成脂肪瘤等等。显性脊柱裂还可以分为脊膜膨出,也就是单纯的脊膜向外膨出,囊内并没有发现神经组织。显性脊柱裂也有脊髓脊膜膨出,也就是膨出囊内出现有脊髓以及大量的神经组织。其它类型也会出现膨出,但是这些类型的膨出物一般是以大量的脂肪瘤为主要的膨出物,也就是合并有脂肪瘤的脊髓脊膜膨出。还有一种最严重的类型是单纯的脊髓外翻,也就是膨出的脊膜组织并不典型,而且会表现为大量的脊髓直接暴露在体外。如果一旦患者出现这种情况,必须要引起重视。
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什么人容易得脊柱裂
对于脊柱裂的流行病学调查,在我国以及全世界的范围内,已经开展了几十年。在脊柱裂的流行病学调查期间,确实发现了一些容易引起脊柱裂的好发因素。但是,如果说脊柱裂单纯好发于某一种人群,针对于这一点,调查还缺乏明确的数据统计。一般情况下,医生们在临床工作中能够发现,脊柱裂的好发原因与人们的一些饮食结构有关系;与污染状况有关系;与经济发展水平也有一定的关系,贫困地区可能要比发达地区的发病率高一些。随着最近这二十来年,人们对于脊柱裂这一疾病越来越重视,叶酸也随之得到大量的普及,很多孕妇在怀孕期间会口服叶酸。随着孕期的妇女长期口服叶酸,已经可以比较明显的感觉到,这一措施明确地起到了降低脊柱裂发生的效果。
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隐性脊柱裂要治疗吗
隐性脊柱裂是否需要治疗,要具体问题具体分析。患者可以通过核磁共振的检查,来判断隐性脊柱裂的严重程度,看看自己有没有脊髓和神经的发育异常。如果是单纯的没有椎板融合的隐性脊柱裂,而且也没有合并脊髓和神经发育异常的患者,就不需要进行治疗;如果隐性脊柱裂患者,合并有脊髓和神经发育情况的异常,比如有脊髓栓系,有可能随着脊髓栓系的生长会逐渐出现症状,就会影响神经的发育,就要通过做手术进行治疗,而且还要尽早进行治疗,从而避免对脊髓和神经产生更加严重的损害。所以,隐性脊柱裂是否需要治疗,要视隐性脊柱裂患者的病情而定,不能一概而论。
小儿脊柱裂手术该怎么做
脊柱裂,是一种常见的先天畸形,由胚胎发育过程中,脊椎椎管闭合不全而致,可发生在脊椎椎管的颈段、胸段、腰段和骶段,或是骑跨两个节段,一般为单发,多以腰骶部最为常见。