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什么是完全性肺静脉异位回流

发布时间:2019-12-1353180次浏览

完全性肺静脉异位回流是指全部肺静脉不进入左心房,而直接进入右心房或体循环的静脉系统。它常与房间隔缺损同时存在。发病率在先天性心脏病中占1.5%~2%。完全性肺静脉异位回流病例由于肺循环压力显着升高,所有病人不论年龄大小,肺小动脉均显示梗阻性病理改变。

心脏是人体重要的器官,负责把血液通过血管运送到身体的每一个细胞,链接心脏的血管有:上腔静脉,下腔静脉,肺静脉,主动脉和肺动脉,它们共同构成一套完整的循环系统。但有时候,这条系统链上会出现一些故障,下面来讲一讲什么是完全性肺静脉异位回流?
  完全性肺静脉异位引流是指全部肺静脉血液均进入右心房的一种疾病。右心房内部份血液需经未闭卵圆孔或心房间隔缺损流入左心房,否则出生后很死亡。
  肺的始基由前肠发育而来,肺血管丛来源于内脏静脉丛引流入主要静脉,脐静脉和卵黄静脉。当心房尚未分开时肺总静脉自心房后壁中部突出分成两支,每支丙一分为二,分别通入左、右肺。扩张的肺总静脉被吸收入增大的左心房,于是4支肺静脉均开口于左心房,并与体循环静脉的通道隔断。出现肺总静脉和左心房的联结不发育,而和主要静脉,脐静脉或卵黄静脉保持联接,而造成各种类型的肺动脉畸形连接。最常见的是引流入无名静脉或冠状静脉窦。
  根据肺静脉畸形连接部位,将完全性肺静脉异位回流分成四型:
  1.心上型
  肺静脉在左心房后方汇合后经垂直静脉引流至左无名静脉,有时引流入上腔静脉或奇静脉。垂直静脉在左肺动脉和左总支气管前方进入无名静脉,在此处受压迫可造成静脉回流梗阻。
  2.心内型
  全部肺静脉直接引流入右心房或经肺静脉总干引流至冠状静脉窦。在肺静脉总干和冠状静脉窦之间可能发生梗阻。
  3.心下型
  全部肺静脉在心脏后方汇合后经垂直静脉下行通过膈肌食管裂孔进入门静脉、下腔静脉或静脉导管等。回流血液经过高阻力肝血管床到达右心房或垂直静脉下行途中受压,均可引起肺静脉梗阻。
  4.混合型
  全部肺静脉经过多种通道进入右心房。心下型和混合型大多数在婴幼儿期死亡。
  右心房接受体肺循环全部回心血液,血流量极度增多。合并卵圆孔未闭的病人,两侧心房之间的通道小,来自腔静脉与肺静脉的血液混合后仅少量流入左心房,再经左心室排送入体循环,因此临床上出现轻度紫绀。但右侧心腔及肺循环血流量大,肺动脉压力升高,大多在出生后数月内即死于右心衰竭。心房间隔缺损大,则从右心房进入左心房的血流量多,紫绀明显,而肺循环高压则延迟出现,多数病人可生存1年以上。肺静脉回流梗阻者,则紫绀程度重,肺血管郁血,肺水肿,大多在出生后数周死亡。
  完全性肺静脉异位回流病例由于肺循环压力显着升高,所有病人不论年龄大小,肺小动脉均显示梗阻性病理改变。

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