人体胆道是一个均匀一致的管道，一端连着肝脏，一端进到十二指肠，在某些情况下，比如说有些胆胰汇合异常，在进十二指肠的时候再汇合在一起，有的胆道汇到胰管里面去，胰管汇到胆道里面去，这种情况就会导致管道局部的扩张，就形成一个囊肿，所以叫先天性胆管囊肿症，先天性胆管扩张症。

女性在怀孕期间一定要按时进行孕检，这样可以避免胎儿在腹部出现不适。很多胎儿由于孕期某种原因而导致宝宝出生后患有先天性疾病，而先天性胆管扩张症，是近几年常见的疾病现象，这种疾病对幼儿影响特别大。那么，什么是先天性胆管扩张症？
　　先天性胆管扩张先天因素，一般是胚胎时期胆管上皮细胞过度增殖，和过度空泡形成所造成的胆管壁发育薄弱，再加后天的获得性因素，如继发于胰腺炎或壶腹部炎症的胆总管末端梗阻及随之引发胆管内压力增高，最终导致胆管扩张的产生。
　　先天性胆管扩张症原因
　　先天性胆管扩张，可能是胚胎期胆总管与主胰管未能正常分离，两者的交接处距壶腹部较远，形成胰胆管共同通道过长，并且主胰管与胆总管的江合角度近乎直角相交。因此，胰管胆管吻合的部位不在十二指肠乳头，而在十指肠壁外，局部无括约肌存在，从而失去括鸡功能，致使胰液与胆汁相互返流。
　　当胰液分泌过多而压力增高，使胆管发生扩张。在病毒感染之后，肝脏发生巨细胞变性，胆管上皮损坏，导致管腔闭塞或胆管扩张。先天性胆管扩张症病因未完全明了胆管壁先天性发育不良及胆管末端狭窄或闭锁是发生本病的基本因素。
　　先天胰胆管连接处异常、胚胎期胆总管、胰管末端分开、胆总管以直角进行胰管、或胰管在壶腹上方汇入胆管、胰液易反流入胆管、致胆管内膜受损、发生纤维性变导致胆总管囊性扩张。
　　先天性胆道发育不良，胚胎其原始胆管增殖为索状，以后再空泡化贯通如某段胆管上皮过度增殖及过度空泡化可致胆囊壁薄弱而形成异常的囊性扩张；先天性胆管扩张症女性发病率明显高于男性，有人认为与性染色体有关。