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特发性肺纤维化的鉴别诊断

发布时间:2020-09-1662066次浏览

特发性肺纤维化系指特发性间质性肺炎病理表现为寻常型间质性肺炎的一种类型,在特发性间质性肺炎中最常见,占47%~71%。病变局限于肺部,引起弥漫性肺纤维化,导致肺功能损害和呼吸困难。

1 定义:

特发性肺纤维化为一种原因不明的,局限于肺部的,慢性进行性纤维化性间质性肺炎的一种特殊形式,其病因不明,主要发生于老年人,组织学和/或影像学表现为寻常型间质性肺炎。新指南在特发性肺纤维化的定义中特别强调了寻常型间质性肺炎的影像学特点。

2 诊断:高分辨CT可作为确诊手段

寻常型间质性肺炎以往专指特发性肺纤维化患者病理组织学的特征性变化,2011版特发性肺纤维化诊治指南中首次提出根据寻常型间质性肺炎的高分辨CT特点可作为独立的特发性肺纤维化诊断手段,从而使新的诊断标准大大简化。许多研究证实高分辨CT诊断寻常型间质性肺炎准确性可达到90%~100%,因此新指南提出具备寻常型间质性肺炎典型高分辨CT表现者不必行病理活检,从而废除了2000年 ATS/ERS 发布的特发性肺纤维化诊治共识中提出的主要和次要诊断标准。新指南主要根据高分辨CT和病理组织学表现然后再进行综合判断。

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肺纤维化是怎么回事
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肺纤维化怎么办
一旦拿到报告,患者首先要找到专业的医生去进行咨询讨论,然后医生会根据患者的临床表现,寻找相关的病因,来给患者制定后续的检查、诊断和治疗的方案。如果是能够找到原因的肺纤维化,治疗原发病,同时使用一些抗肺纤维化的治疗,预后是非常好的。如果是没有原因的肺纤维化,可能会使用抗纤维化的治疗。如果病人的肺纤维化已经到了晚期,肺纤维化非常广泛,也非常严重,并且引起了严重的呼吸衰竭,甚至引起了严重的肺动脉高压,可以考虑进行肺移植的治疗。
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肺纤维化怎么治疗
治疗肺维纤化,首先要找到它的病因。蘑菇肺或者药物引起的,有一部分是可逆的,结缔组织引起来的间质性肺病,可以针对结缔组织病来进行治疗,对疾病有一定的缓解的作用。肺泡蛋白沉积症,早期时候我们可以应用肺泡全肺的关系来进行治疗,肉芽肿性的疾病,比方说结节病,就可以用激素来进行治疗,而这个疗效还是不错的,特发性间质性肺炎,其中有一种特发性肺间质纤维化,治疗起来比较困难,现有药物,比方说尼达尼布、比非尼酮进行治疗呼吸困难和咳嗽得到一些缓解,特发性肺间质纤维化可以用中医中药来进行治疗,活血、通络、益气等这样一个辩证思路来应用相应的药物治疗患者的呼吸困难、咳嗽也能够得到一定程度的缓解,从而提高生活质量。